兒童的臍疝好了會不會再次復發(fā),是MPS2嗎
小兒疝氣是一種常見的小兒外科疾病,男孩比較多見。剛出生的寶寶有的時候容易出現(xiàn)。臍疝是小兒疝氣的一種,下面帶大家了解一下兒童的臍疝好了會不會再次復發(fā),是MPS2嗎?
臍部是腹壁較為薄弱的區(qū)域,此處的組織僅為皮膚、筋膜與腹膜相連,缺少脂肪組織。所以,當由于一些因素導致腹壓增大的時候,腹腔內容物突出,臍部就會出現(xiàn)一個包塊,即發(fā)生了臍疝。兒童臍疝主要表現(xiàn)為患兒臍部柔軟性隆起或突出,一般是無痛性,輕輕便可以按回去。如果出現(xiàn)劇烈疼痛和嘔吐,則可能是發(fā)生嵌頓,甚至絞窄,需及時就醫(yī)。
兒童的臍疝好了會不會再次復發(fā)?
兒童的臍疝好了是有可能會復發(fā)的,尤其是患兒哭鬧,如果是劇烈的哭鬧,可以導致臍疝進展、加重。但也可能是其他疾病導致臍疝反復,比如當患兒同時存在外貌的改變,出現(xiàn)五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭的特殊面容,身材與正常孩童相比較矮??;經(jīng)常反復出現(xiàn)耳部感染和呼吸道感染;行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn),手指彎曲呈爪形。
這些表現(xiàn)的出現(xiàn)有可能是罕見病MPS2,也就是黏多糖貯積癥2型導致的,建議找當?shù)厝變和t(yī)院兒科內分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。
黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,患者體內貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。
黏多糖貯積癥2型是由于母親X染色體上的IDS基因突變導致的,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。
黏多糖貯積癥2型的標準治療是酶替代療法,患兒確診后,宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代療法治療可減緩疾病進展,改善患兒預后。
通過上文的講述,相信大家對于“兒童的臍疝好了會不會再次復發(fā),是MPS2嗎”都有所了解了,當家長發(fā)現(xiàn)孩子有相關疑似癥狀的時候,一定要盡早帶去醫(yī)治,以免耽誤最佳的治療時機。
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