孩子的到來本是一個家庭最高興開心的事了，然而沒過多久寶寶突然不自覺形成了爪形手這可嚇壞了剛剛成為寶女性朋友，這讓作為母親的她們不免有些著急，寶寶不自覺成爪形手正常嗎，是亨特綜合征嗎？

寶寶不自覺成爪形手正常嗎，是亨特綜合征嗎？

寶寶不自覺成爪形手多是正常的表現(xiàn)，而如果寶寶的爪形手經(jīng)常表現(xiàn)為拇指的外展及小指和無名指的屈曲，手指分開形成特殊的“爪形手”畸形，這預(yù)示著手部平衡被打破、關(guān)節(jié)不穩(wěn)、運動不協(xié)調(diào)等，嚴重影響手功能，出現(xiàn)肌肉麻痹、握力減弱以及動作不靈活等癥狀。

如果此時寶寶有比如：耳鼻喉表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)，扁桃體切除術(shù)等等表現(xiàn)，那么就要高度懷疑罕見病——黏多糖貯積癥2型。

黏多糖貯積癥是因為患兒體細胞的溶酶體內(nèi)降解黏多糖的水解酶活性減低，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在全身細胞內(nèi)而發(fā)生的疾病。根據(jù)缺乏酶的不同，黏多糖貯積癥又分為7種類型，其中黏多糖貯積癥2型，又稱亨特綜合征，是因為患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，累及到身體的多個器官系統(tǒng)出現(xiàn)異常表現(xiàn)。

黏多糖貯積癥2型的患兒大多為男性，因為黏多糖在體內(nèi)貯積，患兒的體表特征會出現(xiàn)明顯異常，累及身體多器官系統(tǒng)出現(xiàn)異常，如面部粗陋，眉毛濃密，舌頭肥大突出、肝脾腫大、爪形手、關(guān)節(jié)僵硬、聽力受損、心臟瓣膜異常等等、身材矮小、頭大前額突，骨骼畸形、關(guān)節(jié)粗大，爪形手，角膜渾濁，中耳炎，呼吸道狹窄，肝脾腫大，嚴重者會影響智力發(fā)育。

黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個大家族，你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮，和“黏”家族成員大有關(guān)系。

而黏寶寶由于體內(nèi)的黏多糖不能被分解，可能終身都需要和疾病作斗爭，黏多糖貯積癥Ⅱ型的標準治療是酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患者預(yù)后。

    關(guān)于“寶寶不自覺成爪形手正常嗎，是亨特綜合征嗎”的介紹就到這里了，總之，生活中作為家長的我們不要小看了寶寶生活中出現(xiàn)的每一個異常表現(xiàn)，一些看似是“小毛病”的癥狀，卻有可能是重大疾病的警示，建議就近到當?shù)?/span>三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。

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