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  • 孩子肺熱咳嗽怎么辦最有效

    孩子因身體比較弱所以容易肺熱咳嗽，肺熱咳嗽對孩子的身體是有很大的影響的，如果處理不好的話還有可能給孩子帶來非常大的傷害。所以不少家長對孩子肺熱咳嗽怎么辦最有效非常關(guān)心，下面我們就通過文章內(nèi)容來看看吧。出現(xiàn)肺熱咳嗽主要是因為肺內(nèi)郁熱、肺氣失宣導(dǎo)致咳嗽的出現(xiàn)，往往會有嚴(yán)重的反復(fù)咳嗽，還會有咳黃痰現(xiàn)象，孩子口干以及咽痛的現(xiàn)象比較敏感，還會出現(xiàn)便秘以及尿黃現(xiàn)象。那么，孩子肺熱咳嗽怎么辦最有效?治療宜選用清肅肺熱功效強的藥品，比如小葵花小兒肺熱咳喘口服液。小兒肺熱咳喘口服液方中具有松馳氣管平滑肌之作用, 與甘草、杏仁配伍可止咳、平喘、祛痰，除止咳外，還能起到潤肺養(yǎng)肺的作用。不僅如此，小葵花小兒肺熱咳喘口服液還是被《兒童肺炎支原體肺炎中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《兒童咳嗽中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《中國兒童普通感冒規(guī)范診治專家共識》等推薦的兒童用藥。另外除了小兒肺熱咳喘口服液還有小葵花小兒肺熱咳喘顆粒，針對兒童陰常不足、陽常有余，肺衛(wèi)不固、脾胃虛弱的特點，配伍以清肅肺熱、滋陰潤肺、清瀉胃火的藥物達(dá)到標(biāo)本同治、肺胃同治的目的。孩子肺熱咳嗽吃這些也不錯1、無花果：無花果具有理氣、化痰、清熱的功效，特別適合患上風(fēng)熱咳嗽有胸悶多痰癥狀。大家可以取無花果15g，用水煎后加入少量冰糖服用，效果很不錯。2、梨子：梨子味甘性涼，具有化痰清熱的作用，孩子患有熱咳，大家可以讓他多吃梨。常用的吃法是：梨子削皮，挖出內(nèi)核放入1-3g的川貝粉，放在鍋中隔水燉熟后可給孩子服用，每日2次，每次1只。3、羅漢果：羅漢果能夠止咳、清肺。若是患有風(fēng)熱咳嗽、肺熱咳嗽的孩子，吃羅漢果有助于恢復(fù)。建議取柿餅15g，羅漢果1個，用水煎熟后讓孩子食用，值得注意的

    2021-12-28
  • 孩子半夜咳嗽厲害小妙招

    天氣轉(zhuǎn)冷，冷熱交替不定，不少孩子都出現(xiàn)了咳嗽癥狀。最讓人心煩的的就是白天好好的沒什么事，一到晚上就咳嗽厲害，這讓不少家長都非常焦慮，所以非常關(guān)心孩子半夜咳嗽厲害小妙招有哪些這一問題，下面我們一起通過文章內(nèi)容了解下吧。孩子半夜咳嗽厲害，可能是肺熱在作怪!小孩晚上咳嗽有可能是由于肺熱所引起的。因為如果小孩在平時經(jīng)常吃一些比較刺激的食物，或者是出現(xiàn)炎癥上火現(xiàn)象的話，都是有可能會引發(fā)肺熱的。在這種情況下，小孩在晚上睡覺的時候就會出現(xiàn)咳嗽的癥狀，還有可能會在白天的時候伴隨有流鼻涕的情況，所以家長仔細(xì)觀察孩子的情況，如果是肺熱導(dǎo)致的咳嗽，及時服用止咳藥物緩解是關(guān)鍵。孩子半夜咳嗽不妨試試小兒肺熱咳喘口服液肺熱咳嗽治療宜選用清肅肺熱功效強的藥品，比如小葵花小兒肺熱咳喘口服液。小兒肺熱咳喘口服液方中具有松馳氣管平滑肌之作用, 與甘草、杏仁配伍可止咳、平喘、祛痰，除止咳外，還能起到潤肺養(yǎng)肺的作用。不僅如此，小葵花小兒肺熱咳喘口服液還是被《兒童肺炎支原體肺炎中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《兒童咳嗽中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《中國兒童普通感冒規(guī)范診治專家共識》等推薦的兒童用藥。另外除了小兒肺熱咳喘口服液還有小葵花小兒肺熱咳喘顆粒，針對兒童陰常不足、陽常有余，肺衛(wèi)不固、脾胃虛弱的特點，配伍以清肅肺熱、滋陰潤肺、清瀉胃火的藥物達(dá)到標(biāo)本同治、肺胃同治的目的。孩子半夜咳嗽厲害小妙招有哪些?1、在飲食方面，可以給孩子吃冰糖燉梨。冰糖燉梨具有生津、養(yǎng)胃、潤肺、滋陰的功效，每天早晚讓孩子吃一次。2、小兒推拿是一種非常流行的止咳方法。通過小兒推拿，能夠激發(fā)孩子自身免疫力，提高對抗病原微生物的能力，有益于身體健康。而小孩咳嗽大多是

  • 小孩子老是夜里咳嗽怎么回事不好怎么辦

    不少小孩白天該玩玩該鬧鬧什么事都沒有，但是一到晚上睡覺就總是咳嗽不斷，這可嚇壞了家長。不少家長對于小孩子老是夜里咳嗽怎么回事不好怎么辦非常關(guān)心，下面我們不妨通過文章內(nèi)容了解下吧。小孩子老是夜里咳嗽怎么回事?小孩子老是夜里咳嗽有可能是小兒過敏性咳嗽，小兒過敏性咳嗽是小兒常見的呼吸道疾病之一，由于他們的支氣管粘膜嬌嫩，抵抗外界病菌感染的能力低，因而很容易發(fā)生炎癥，引起咳嗽。小孩咳嗽本是一種排除呼吸道痰液和異物的有效途徑，但是對于頻繁發(fā)作、難以控制的過敏性咳嗽來說，就應(yīng)當(dāng)充分引起重視。而換季時節(jié)是小兒過敏性咳嗽的高發(fā)季節(jié)，常常表現(xiàn)為遷延不愈的咳嗽，甚至還會喘，且反復(fù)發(fā)作，家長們總認(rèn)為這是寶寶體質(zhì)差而引起的反復(fù)感冒，吃了許多感冒藥，有的甚至打了不少消炎針，效果都不好。其實，在被家長們認(rèn)為反復(fù)感冒的孩子中有一大部分是過敏性咳嗽。小兒過敏性咳嗽又稱咳嗽變異性哮喘，病因較為復(fù)雜，受遺傳及環(huán)境因素的雙重影響，其中過敏體質(zhì)與本病的關(guān)系密切，本病又受環(huán)境因素的影響，如接觸或吸入塵螨、蟑螂、皮毛、花粉或冷空氣、海鮮等食物。那么，小孩子老是夜里咳嗽怎么回事不好怎么辦?小兒過敏性咳嗽治療的關(guān)鍵就是止咳化痰、抗病毒，可選用含有金銀花、連翹、板藍(lán)根、魚腥草、黃芩成分的止咳藥，比如小葵花小兒肺熱咳喘口服液。方中的金銀花、連翹、板藍(lán)根、魚腥草、黃芩等成分除了止咳外，還具有清熱解毒、廣譜抗菌的作用，在細(xì)胞核內(nèi)抑制病毒細(xì)胞的復(fù)制組裝，從源頭切斷病毒傳播。除此之外，小葵花小兒肺熱咳喘口服液還是被《流行性感冒診療方案2018/2019/2020年版》、《兒童甲型H1N1流感中醫(yī)藥防治指南》等推薦兒童用藥，是媽媽放心選擇。另外也可以選擇小葵花小兒肺

  • 小孩子咳嗽嗓子有痰怎么辦

    小孩子因為貪玩、抵抗力差很容易出現(xiàn)感冒咳嗽、嗓子有痰等癥狀，這可愁壞了家長。老是咳嗽、嗓子有痰讓孩子也非常難受，所以家長對小孩子咳嗽嗓子有痰怎么辦這一問題非常關(guān)心，下面我們就通過文章內(nèi)容了解下吧。小孩子咳嗽有痰，一般是外感咳嗽。外感咳嗽又分風(fēng)寒咳嗽和風(fēng)熱咳嗽?？人允且环N對抗病菌的防御反應(yīng)，通過咳嗽可以排除氣道中的病菌、黏液和其他刺激物?？人噪m然是清理呼吸道的正常生理機制，但是長期咳嗽不利于身體健康。那么，小孩子咳嗽嗓子有痰怎么辦?1、給孩子吃一些冰糖雪梨水：梨選擇普通的梨就可以，將梨切成小塊和冰糖一起放鍋里煮約20分鐘左右，如果家里有川貝可以放一點川貝，川貝不要放太多，會影響口感。燉好后涼一會兒，化痰止咳。2、鹽蒸橙子：先把洗干凈的橙子放在鹽水中浸泡20分鐘，去除橙子表面的果蠟。然后，在橙子的頂部切開一片，往露出的果肉上撒少許鹽，再用筷子在果肉上鉆幾個洞，以便鹽滲進(jìn)果肉。最后，放進(jìn)鍋中蒸15分鐘左右，就可以食用了。3、服用小葵花小兒肺熱咳喘口服液：治療宜選用清肅肺熱功效強的藥品，比如小葵花小兒肺熱咳喘口服液。小兒肺熱咳喘口服液方中具有松馳氣管平滑肌之作用, 與甘草、杏仁配伍可止咳、平喘、祛痰，除止咳外，還能起到潤肺養(yǎng)肺的作用。不僅如此，小葵花小兒肺熱咳喘口服液還是被《兒童肺炎支原體肺炎中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《兒童咳嗽中西醫(yī)結(jié)合診治專家共識》、《中國兒童普通感冒規(guī)范診治專家共識》等推薦的兒童用藥。除了小兒肺熱咳喘口服液以外，家長也可以選擇小葵花小兒肺熱咳喘顆粒，組方是由全國著名中醫(yī)名家經(jīng)過數(shù)十年研究，取“麻杏石甘湯、白虎湯”與現(xiàn)代經(jīng)典方劑雙黃連、魚腥草、板藍(lán)根配伍組成。針對兒童陰常不足、陽常

  • 經(jīng)常腰酸疼痛的病因及緩解辦法

    腰部的酸痛不舒服是很常見的癥狀，特別是對于中老年人群更易于發(fā)生。而且腰部的病變會給自身的行動帶來諸多的不便，所以大家對經(jīng)常腰酸疼痛的病因及緩解辦法非常關(guān)心，下面通過文章內(nèi)容了解下吧。關(guān)于，經(jīng)常腰酸疼痛的病因及緩解辦法，一起來看看吧!1、腰肌勞損：顧名思義，就是長久的使腰部承受重量，過于勞累，引發(fā)的腰部損傷。是一種職業(yè)病，特別是那些需要長期站立的職業(yè)人，如理發(fā)師、售貨員等，這些人群工作時需要長期站立，導(dǎo)致腰部過久的承重，所以會降低韌帶的伸展能力，并且會在局部聚集過多的乳酸，長期以往就會造成腰部損傷，誘發(fā)疼痛狀況。2、腰椎病變：因為腰是我們?nèi)梭w非常重要的中樞，任何的人體活動都需要腰部的帶動，隨著頻繁的超重使用，日積月累，會使腰椎出現(xiàn)損傷和快速老化，引起腰腿的疼痛，嚴(yán)重降低工作的能量和生活的質(zhì)量。3、腰部扭傷：當(dāng)身體承受著過大的重力，并且沒有找好姿勢，就強行負(fù)重起立時，非常造成腰部的扭傷，亦或是年輕人進(jìn)行體育鍛煉，沒有充分活動開，當(dāng)動作過大時也會扭傷腰部。腰部扭傷會給行走帶來很多的障礙，嚴(yán)重時甚至疼痛的行走不得。4、腎陰虛：“腰為腎之府”，腎陰虛會引起腰膝酸軟的癥狀。另外陰虛還會出現(xiàn)頭暈耳鳴、心煩氣躁、失眠盜汗、舌質(zhì)紅、舌苔少而干等。女性會出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)、月經(jīng)推遲、月經(jīng)量少、閉經(jīng)；男性會出現(xiàn)早泄、不舉、夢遺。其中腎陰虛導(dǎo)致的腰酸疼痛是比較常見的，中醫(yī)認(rèn)為“腰為腎之府”，經(jīng)常泄精的人腎氣虧虛，腰、膝就會出現(xiàn)空、痛、冷、酸、沉、乏力的感受，且不耐久勞，特別是站立時間久了，這種不適感明顯加重。因為“久立傷骨”，特別是站姿不正確，腰部不放松，導(dǎo)致整條脊柱的生理曲度增大，反過來也會導(dǎo)致腰部的不適。陰虛不

  • 經(jīng)常夜咳干嘔是不是喉炎

    生活中很少有人沒有過咳嗽、咳痰、干嘔的癥狀吧，還有的人晚上也會出現(xiàn)這樣的癥狀，當(dāng)遇到的時候，大多數(shù)人的第一反應(yīng)可能是感冒了，但經(jīng)過治療并沒有好，所以會有人懷疑經(jīng)常夜咳干嘔是不是喉炎呢？經(jīng)常夜咳干嘔是不是喉炎？有可能，喉炎會對喉黏膜以及聲帶造成損傷，最明顯的癥狀表現(xiàn)是干咳，聲音嘶啞。隨著病情加重，講話逐漸變得困難，甚至?xí)霈F(xiàn)失聲的癥狀，時間長了也會有干嘔的表現(xiàn)，出現(xiàn)該種癥狀時，不要掉以輕心，若是只是將其當(dāng)成感冒進(jìn)行治療，會加大疾病治愈的難度。結(jié)合自身的病情，采取對應(yīng)的措施，才能緩解病情。一到晚上就咳嗽加重通常是因為平躺時呼吸道分泌物無法下流，會聚集在咽喉后部，所以導(dǎo)致晚上咳嗽咳痰的問題加重。另外，晚上睡覺的時候身體會處于一種平躺的狀態(tài)，此時腹部的臟器和膈肌就會上提，進(jìn)而導(dǎo)致肺舒張受限，出現(xiàn)咳嗽癥狀比白天嚴(yán)重的情況。夜咳干嘔吃什么藥好？可以考慮連花清咳片，連花清咳片是繼連花清瘟之后以中醫(yī)絡(luò)病理論為指導(dǎo)，集合傳統(tǒng)經(jīng)典名方及臨床實踐研制的又一呼吸系統(tǒng)獨家專利創(chuàng)新中藥。組方獨特、并且確切、安全度高。連花清咳片組方融匯了東漢張仲景《傷寒論》中的麻杏石甘湯、明代葉文齡《醫(yī)學(xué)統(tǒng)旨》中的清金化痰湯，吸取了明代吳又可《溫疫論》治療瘟疫用大黃的經(jīng)驗。具有宣肺泄熱、化痰止咳功效，用于急性氣管-支氣管炎痰熱壅肺證引起的咳嗽，咳痰，痰白粘或色黃，伴咽干口渴，心胸?zé)?，大便干，舌紅，苔薄黃膩，脈滑數(shù)。對于晚上咳嗽干嘔睡不著的人群，遵醫(yī)囑服用連花清咳片之后，可以感受到呼吸道清爽了，咳嗽干嘔的癥狀也就止住了，當(dāng)然也不會因為煩人的咳嗽影響自己和家人的休息。所以，通過上文的介紹，大家是否知道經(jīng)常夜咳干嘔是不是喉炎了呢

    2021-12-20
  • 經(jīng)常注意力不集中精神恍惚怎么調(diào)理

    最近感覺干什么事都老是心不在焉的，注意力無法集中，神經(jīng)恍惚。原本以為是前段時間工作太累導(dǎo)致的，想著休息休息就好了，后來發(fā)現(xiàn)效果不是很明顯，所以想問問經(jīng)常注意力不集中精神恍惚怎么調(diào)理呢，關(guān)于這一問題，我們不妨通過文章內(nèi)容了解下吧。經(jīng)常注意力不集中精神恍惚可能是神經(jīng)衰弱了神經(jīng)衰弱屬于心理疾病的一種，是一類精神容易興奮和腦力容易疲乏、常有情緒煩惱和心理生理癥狀的神經(jīng)癥性障礙。神經(jīng)衰弱是由于長期處于緊張和壓力下，出現(xiàn)精神易興奮和腦力易疲乏現(xiàn)象，常伴有情緒煩惱、易激惹、睡眠障礙、肌肉緊張性疼痛等；這些癥狀不能歸于腦、軀體疾病及其他精神疾病。癥狀時輕時重，波動與心理社會因素有關(guān)，病程多遷延。中醫(yī)認(rèn)為神經(jīng)衰弱多由情志所傷，精神過度緊張，或大病久病之后，臟腑功能失調(diào)所致。若惱怒抑郁，肝郁化火，灼傷心陰，擾及神明，可致心肝熱盛；憂思過度，耗傷心脾，脾虛血少，心失濡養(yǎng)，心神不守，而為心脾兩虧；縱欲不節(jié)，腎陰虧耗，虛火上炎，腎水不能上潮。心火不能下濟(jì)，可成心腎不交，以上三種皆能導(dǎo)致神經(jīng)衰弱。經(jīng)常注意力不集中精神恍惚怎么調(diào)理？其實可以通過養(yǎng)心安神的藥物來調(diào)理神經(jīng)衰弱，棗椹安神口服液就不錯。棗椹安神口服液是一個兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。該藥組方選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，對于女性由焦慮情緒造成的失眠也有很好的治果，安心神讓人晚上睡得好，同時益腎、疏肝、健脾讓人腦力充沛、氣血旺盛、心情舒暢，白天更精神。更值得一提的是，棗椹安神口服液不添加任何西藥成分，九味中藥組方平和，都是藥食同源的藥物，不用擔(dān)心上火的問題；可

  • 經(jīng)常頭痛失眠易焦躁是神經(jīng)衰弱癥嗎

    平時不少人都會出現(xiàn)頭痛、失眠、易焦躁的癥狀，偶爾一次兩次可以不用擔(dān)心，稍微休息一下就能夠緩解，但是經(jīng)常性出現(xiàn)頭痛失眠易焦躁就要小心了。大家比較關(guān)心經(jīng)常頭痛失眠易焦躁是神經(jīng)衰弱癥嗎這一問題，下面我們就通過文章內(nèi)容了解下吧。經(jīng)常頭痛失眠易焦躁是神經(jīng)衰弱癥嗎？神經(jīng)衰弱是由于精神、情緒、情感的異常，而導(dǎo)致的疲勞綜合征，比如出現(xiàn)白天頭部的昏沉、疲倦感、嗜睡，情緒也會伴有緊張，還有些會伴有胃腸功能紊亂、便秘、腹瀉，會覺得身上不定哪一處有慢性的疼痛、麻木，會覺得非常的疲乏。這類病人多伴有睡眠的問題，入睡困難、早醒或者多夢。為了弄清楚自己是不是患上了神經(jīng)衰弱癥，你應(yīng)該需要了解神經(jīng)衰弱癥的具體表現(xiàn)都有什么。1、精力不足，煩躁倦?。荷窠?jīng)衰弱者患者常常感覺到精力不足、萎靡不振或腦力遲鈍、不能集中注意力、記憶力減退、工作效率減退，因此而經(jīng)常感到煩惱，煩惱內(nèi)容涉及生活方方面面。其次，神經(jīng)衰弱者自制力薄弱，不太能控制自己的情緒，經(jīng)常對家里的人發(fā)脾氣，事后又感到后悔，或易于傷感落淚。此外，他們還容易焦慮，多疑，緊張和不安，在一段關(guān)系中患得患失，讓身邊的人很疲憊。2、易激惹：神經(jīng)衰弱者易激惹，這是臨床常見癥狀之一，是指情感(是指個體對客觀事物的態(tài)度和因之而產(chǎn)生的相應(yīng)的內(nèi)心體驗，是與人的社會性需要相聯(lián)系的體驗，具有穩(wěn)定性、持久性，不一定有明顯的外部表現(xiàn)，如愛與恨等)活動的激惹性增高?；颊咄憩F(xiàn)為容易因為一件小事而引起強烈的不愉快的情緒體驗，如暴怒。情緒波動，易煩易怒，缺乏忍耐性。3、緊張、疼痛、失眠：在緊急、失控的事情面前人會表現(xiàn)緊張，這是正常的，但當(dāng)引起緊張的情況消失，我們就會放來，而神經(jīng)衰弱者不會，他們會經(jīng)常性地

  • 經(jīng)常晚上咳的睡不著如何止咳

    經(jīng)常會聽到周圍有人抱怨自己晚上咳嗽的睡不著，為什么白天幾乎不咳嗽，一到晚上就咳嗽的沒完沒了，很多時候都會被咳醒，想要睡一個好覺真的難上加難，所以就會有人問了經(jīng)常晚上咳的睡不著如何止咳呢？為什么晚上會咳嗽的比白天還要厲害呢？經(jīng)常晚上咳嗽是怎么回事？咳嗽其實是機體抵抗外界的一種防御措施，對于身體健康不會產(chǎn)生太大的影響，有些人的氣管十分敏感，受到寒氣的刺激會立刻作出反應(yīng)，引發(fā)咳嗽。晚上的冷空氣要比白天更強烈，晚上一旦張開嘴呼吸，敏感的人就會產(chǎn)生持續(xù)不斷的咳嗽。不過這種咳嗽持續(xù)性不強，被咳醒后喝一杯溫開水，咳嗽就能夠被緩解。睡覺時蓋好被子，調(diào)節(jié)好室內(nèi)溫度，夜間就不容易發(fā)生咳嗽了。經(jīng)常晚上出現(xiàn)咳嗽，要當(dāng)心呼吸系統(tǒng)疾病。當(dāng)自身患有呼吸系統(tǒng)疾病的時候，如支氣管炎等等，在晚上就容易出現(xiàn)咳嗽的情況。如果你還沒有這種病情，咳嗽的時間還非常長，甚至是能夠達(dá)到2周以上，就要及時去醫(yī)院做下肺部的檢測了。經(jīng)常晚上咳的睡不著如何止咳？可以試試連花清咳片來治療晚上咳嗽，連花清咳片嚴(yán)選各種優(yōu)質(zhì)藥材，具有宣肺祛邪、清泄肺熱、化痰止咳的功效，整方不僅用于上呼吸道感染后咳嗽不愈，同時也用于各種慢性肺部炎癥導(dǎo)致的咳嗽。研究證實連花清咳片具有顯著的鎮(zhèn)咳作用，可有效保護(hù)氣道黏膜，緩解氣道痙攣，改善氣道阻力；減少氣道炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的肺損傷；并具有退熱、調(diào)節(jié)免疫功能、增強抗病康復(fù)能力，可發(fā)揮改善肺的順應(yīng)性和肺功能的作用優(yōu)勢，對于晚上咳嗽的情況試試連花清咳片的效果還是不錯的。更換睡眠姿勢可有效減輕刺激性的夜間咳嗽。也可以酌情適量增高床頭位置，一般大約為10到15厘米左右，這樣也能夠起到一定效果。此外，還需注意平時的飲食，尤其晚餐不宜吃

  • 孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎

    “睡眠打鼾要重視，呼吸暫停須就醫(yī)”這是兒童睡眠安全十條金律之二，孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎？你是否發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)睡覺時有打鼾的表現(xiàn)，兒童睡眠打鼾會造成睡眠中反復(fù)的上呼吸道梗阻，從而引致低通氣呼吸暫停，那么孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎？如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時治療的話很有可能會影響寶寶的生長發(fā)育。罕見病黏多糖貯積癥2型的患兒會有打鼾、呼吸急促、呼吸困難的表現(xiàn)，所以這可能是孩子出現(xiàn)睡眠呼吸暫停的病因。黏多糖貯積癥2型（MPS2）也就是黏多糖貯積癥Ⅱ型，是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險的單基因遺傳病。因為黏多糖貯積癥2型的患兒體內(nèi)多余的黏多糖會積聚于機體的不同組織，黏多糖出現(xiàn)分解代謝障礙而大量蓄積于體內(nèi)器官、組織中如骨骼、神經(jīng) 、皮膚、肝、脾、角膜、心臟等處，造成患兒出現(xiàn)骨骼畸形、智能 障礙、內(nèi)臟損害、角膜渾濁等一系列臨床癥狀和體征。黏多糖貯積癥2型的檢測包括尿GAG檢測、IDS酶活性檢測、IDS基因檢測，其中IDS酶活性水平明顯低于正常水平是診斷黏多糖貯積癥2型的金標(biāo)準(zhǔn)。如果患兒有疑似表現(xiàn)，建議到正規(guī)的三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診做相關(guān)檢查?；純捍_診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過上文的講述，相信大家對于“孩子睡眠呼吸暫停是怎么回事，是罕見病嗎”的介紹有所了解了，所以如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)長期反復(fù)感冒，且伴有聽力不好，出現(xiàn)明顯的打鼾、呼吸急促的表現(xiàn)，應(yīng)盡快帶孩子去正規(guī)醫(yī)院做篩查，排出罕見病因素家長才能

    2021-11-18
  • 孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎

    家長朋友對于孩子的關(guān)心可以說是無微不至，就像寶寶睡眠這樣的問題也不例外，孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？大多數(shù)情況下的睡眠暫停，爸媽們不用太過于緊張。只要寶寶呼吸暫停時長不超過20秒，一般都是不用特別擔(dān)心的，等到寶寶再大一些的時候自然就會變正常的。但是爸媽們同時也不能掉以輕心，因為睡眠呼吸暫停同樣也可能是一件非常危險的事情，如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時治療的話很有可能會影響寶寶的生長發(fā)育。孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型，是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個稱為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍儲存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是對“孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹，隨著我國醫(yī)學(xué)水平的提升，越來越多的罕見病有了應(yīng)對措施，并在一定程度上解決了患者的用藥問題，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有上述的異常表現(xiàn)一定要及時就醫(yī)，以便及早采取針對性的治療

    2021-11-18
  • 孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎

    有家長注意到孩子睡覺有呼吸困難的表現(xiàn)，這可能是上呼吸道阻塞了，那么孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎？孩子上呼吸道阻塞可能是黏多糖貯積癥2型如果孩子除了會有呼吸困難、呼吸費力等呼吸道阻塞的癥狀，還有特殊面容，主要表現(xiàn)為矮小、面容較丑陋，例如表情淡漠、頭大、眼裂下、眼距寬、鼻梁低平、唇厚、前額和雙顴突出，還有的小孩出現(xiàn)爪形手、骨骼畸形、反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染和中耳炎，這些異常的表現(xiàn)都與罕見病黏多糖貯積癥2型相關(guān)。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥其中一種類型，黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng)，出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。孩子上呼吸道阻塞怎么辦？如果是黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的孩子上呼吸道阻塞，標(biāo)準(zhǔn)療法是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代療法治療。早期酶替代療法治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。通過閱讀上文，相信大家對于“孩子上呼吸道阻塞怎么辦，是黏多糖貯積癥2型嗎”都有了一定的了解了，呼吸道阻塞的表現(xiàn)比較容易發(fā)現(xiàn)，如果不是因為異物引起的，那么有可能是疾病因素導(dǎo)致的，建議及時去醫(yī)院就診檢查，及早治療以免產(chǎn)生更大的隱患。

    2021-11-18
  • 孩子毛發(fā)重正常嗎，是罕見病嗎

    孩子毛發(fā)重正常嗎，是罕見病嗎？毛發(fā)重的孩子往往讓人印象深刻，然而也許這并不是什么好現(xiàn)象，今天我們來說一說毛發(fā)重與罕見病的關(guān)系。罕見病黏多糖貯積癥（MPS）是屬于溶酶體貯積癥(LSDs)中的一組疾病，而LSDs是一類包括大約70種單基因突變導(dǎo)致的遺傳性代謝疾病。大約5000個活產(chǎn)新生兒中有1個LSD發(fā)生。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的MPS類型主要有7種。其中MPSⅡ是X連鎖隱形遺傳。所有MPSⅡ患者體內(nèi)都缺乏艾杜糖醛酸-2-酯酶（IDS），從而導(dǎo)致GAG（糖胺聚糖，也稱為黏多糖）在患者體內(nèi)累積。GAG本身沒有毒性，但是成群的GAG以及儲存在體內(nèi)的效果可導(dǎo)致許多身體問題出現(xiàn)。MPSⅡ型患兒可出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。他們身上的毛發(fā)比平時多，部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長：患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形。口腔、耳鼻喉：常見舌頭變大，腺樣體和扁桃體肥大，GAG在咽喉中沉積會導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，聽力減退并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮。手指彎曲骨呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽的呼吸道感染癥狀。如果寶寶出現(xiàn)上述異常表現(xiàn)要高度懷疑其患有罕見病——MPSⅡ，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。患者始發(fā)年齡大多在5歲以前，患者的中位死亡年齡不足15歲，多死于心臟或呼吸系統(tǒng)疾病。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。由此看來，孩子毛發(fā)重

    2021-11-18
  • 孩子老感覺上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見病嗎

    上呼吸道阻塞，孩子會有呼吸困難的表現(xiàn)，那么就有家長問了孩子老感覺上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見病嗎？孩子老感覺上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見病嗎？老感覺上呼吸道阻塞可能與罕見病相關(guān)，要結(jié)合一下寶寶是不是還有以下的一些表現(xiàn)，比如：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動：運動障礙；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。罕見病黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險的單基因遺傳病。因為黏多糖貯積癥2型的患兒體內(nèi)多余的黏多糖會積聚于機體的不同組織，黏多糖出現(xiàn)分解代謝障礙而大量蓄積于體內(nèi)器官、組織中如骨骼、神經(jīng) 、皮膚、肝、脾、角膜、心臟等處，造成患兒出現(xiàn)骨骼畸形、智能 障礙、內(nèi)臟損害、角膜渾濁等一系列臨床癥狀和體征。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療?；颊叽_診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。通過閱讀上文，想必大家對于“孩子老感覺上呼吸道阻塞怎么辦，是罕見病嗎”

    2021-11-18
  • 孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎

    家長都是希望自己的孩子是健康快樂的，也總是在孩子的衣食住行上操碎了心，所以在養(yǎng)育孩子方面也是小心謹(jǐn)慎，遇到一點問題都會憂心忡忡，孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？孩子骨骼發(fā)育畸形怎么辦，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型（MPS2）的別稱，黏多糖貯積癥2型是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統(tǒng)。MPS2患者往往在骨骼形成和生長方面存在嚴(yán)重問題。患有嚴(yán)重MPS2的個體通常形成不良的椎骨。背部中間的一兩塊椎骨有時比其余的略小，并重新排列。這種椎骨向后滑動會導(dǎo)致角度曲線（后凸或凸脊）形成，但通常不需要治療?；加蠱PS2的年齡較大的兒童和成人中，脊髓受壓很常見。這種壓迫的形成主要是由于GAG（糖胺聚糖）積聚在脊柱周圍的膜中形成?；加蠱PS2，也就是亨特綜合征的人往往看起來很相似?；颈憩F(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。㈤L期水樣腹瀉；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小。關(guān)節(jié)僵硬在MPS2中也很常見，所有關(guān)節(jié)的最大運動范圍可能變得有限。 關(guān)節(jié)僵硬可能會引起疼痛，由于肩膀和手臂的活動受限，連基本的穿衣動作也會變得困難。臀部通常不如正常人靈活，因此導(dǎo)致走路疼痛。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的異常情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。早發(fā)現(xiàn)早治療可以改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后，針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開

    2021-11-18
  • 孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎

    每個家庭中孩子的出生帶給家庭的都是喜悅，然而出生的寶寶背部有大片胎記就讓部分家庭陷入恐慌和焦慮中，孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎？要怎么治療？孩子背部大片胎記怎么形成的，是MPS2嗎？一般在寶寶的腰部、臀部及背部有藍(lán)色、暗青色斑點或斑塊，類似于創(chuàng)傷后的瘀斑，多為左右對稱且大多是單數(shù)，主要呈圓形、橢圓形或方形者居多，邊界一般不明顯。因東方人尤其蒙古人多見，所以又稱為蒙古斑，是新生寶寶最常見的一種胎記，一般寶寶出生后父母就可以發(fā)現(xiàn)，剛開始可能顏色會有些變深，但隨著寶寶年齡的增大會逐漸變淡，盡管有極少一部分斑塊會伴隨終身，但大部分斑塊在寶寶2歲左右就開始變淡，4歲左右完全消失，皮膚恢復(fù)為正常顏色。MPS2即黏多糖貯積癥2型，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶降解皮膚素的2一鹽基團(tuán)(DS)和乙酰肝素(HS)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，比如患兒的背部出現(xiàn)大片的蒙古斑?；純弘S著年齡的增長表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚的特殊面容。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形；口腔、耳鼻喉常見舌頭增大，腺樣體和扁桃體肥大，咽喉中GAG沉積會導(dǎo)致聲音嘶啞?；純貉例X形狀不規(guī)則，常發(fā)生牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，聽力減退并伴有耳部反復(fù)感染。以上這些就要高度懷疑其患有這一罕見病——黏多糖貯積癥2型，如果遇到

    2021-11-18
  • 經(jīng)常失眠喝棗椹安神口服液管用嗎

    關(guān)于失眠大家腦袋里首先想到的就是睡不著覺，或者睡覺的質(zhì)量不高。而這種看似無害的睡眠質(zhì)量差其實對我們的影響是非常大的，小到會影響到白天精神差無心工作，大到會影響身體健康，導(dǎo)致疾病纏身，所以患有失眠一定要積極治療。不少人對經(jīng)常失眠喝棗椹安神口服液管用嗎比較關(guān)心，下面通過文章內(nèi)容看看吧。關(guān)于失眠，看看中西醫(yī)是如何說的？失眠是一種常見病，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，人體的腦部存在著兩個系統(tǒng)，一個是促進(jìn)睡眠，另一個是促進(jìn)醒覺。睡眠—醒覺系統(tǒng)失調(diào)，或睡眠系統(tǒng)力量不足，不能發(fā)生睡眠；或醒覺系統(tǒng)活動過強，導(dǎo)致過分醒覺，從而出現(xiàn)失眠。主要解決辦法多以吃安眠藥為主，服用安眠藥只能治標(biāo)不治本。長期服用安眠藥，因藥物的耐受性和習(xí)慣性致使服用的效果顯著降低，在用量上會有所增加，有些藥物還會使人上癮。因此越來越多的人喜歡通過中醫(yī)來治療失眠，中醫(yī)認(rèn)為失眠和臟腑失調(diào)有非常大的關(guān)系，人的五臟六腑，心肝脾肺腎功能哪一個臟器的失調(diào)都會影響失眠的發(fā)生。因此想要擺脫失眠的困擾，不妨通過中藥調(diào)理。經(jīng)常失眠喝棗椹安神口服液管用嗎？從上述內(nèi)容我們可以看出失眠其實是臟腑失調(diào)所致，所以想要擺脫失眠，長期調(diào)理是非常重要的。在這里推薦服用棗椹安神口服液，選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢、頭暈等癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神。通過文章內(nèi)容對“經(jīng)常失眠喝棗椹安神口服液管用嗎”這一問題的介紹，相信大家也都清楚了吧。有些睡眠不好和精神壓力也有關(guān)

  • 近期經(jīng)常失眠頭疼吃什么助眠呢？

    你有沒有過這樣一種經(jīng)歷，就是總有那么一段時間感覺頭部隱隱作痛，且難以入睡。頭疼失眠是一件很痛苦的事情，每每遇到這種情況，整個人的精神狀態(tài)很差，感覺什么都做不好，嚴(yán)重影響了正常的生活和工作。那么，遇到這種情況怎么辦？經(jīng)常失眠頭疼吃什么助眠呢？一起來了解下吧。頭疼、失眠可能是神經(jīng)衰弱！神經(jīng)衰弱患者經(jīng)常感到萎靡不振，腦力也變得遲鈍，特別是工作稍長點，就會讓注意力難以集中，工作效率明顯減退，患者在閱讀或收看電視等活動時，精神容易興奮。嚴(yán)重的患者時常感到頭重頭脹等不適感。最常見的癥狀就是入睡困難，進(jìn)而便會導(dǎo)致心情煩悶，更難入睡。還有一些患者睡醒后更加疲倦，情緒也容易波動。而中醫(yī)認(rèn)為，這種情況多為肝、腎、脾三臟功能失調(diào)，導(dǎo)致神經(jīng)功能紊亂。而肝腎同源，腎虛會導(dǎo)致肝陰虛，引起肝氣旺盛而上擾心神，這就是平時所說的肝陽上亢。經(jīng)常失眠頭疼吃什么助眠？針對神經(jīng)衰弱導(dǎo)致的失眠頭疼，其實通過中藥調(diào)理是不錯的選擇。而棗椹安神口服液是一款純中藥制劑，其精選道地藥材，九味中藥科學(xué)配伍，可全面調(diào)理臟腑。棗椹安神口服液是一個兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。該藥組方選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有養(yǎng)心安神、健脾生津、滋陰補腎、清心除煩、清熱疏肝、改善睡眠的作用，可用于各種原因?qū)е碌氖撸瑢τ谂杂山箲]情緒造成的失眠也有很好的治果，安心神讓人晚上睡得好，同時益腎、疏肝、健脾讓人腦力充沛、氣血旺盛、心情舒暢，白天更精神。除此之外，經(jīng)常失眠頭疼患者還可以通過食療調(diào)理！1、大棗：大棗中含有蛋白質(zhì)、糖、維生素C、鈣、磷、鐵等，具

    2021-11-17
  • 孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎

    明明還是個小寶寶，一家人的掌上明珠，怎么手指伸不直呢？掰一下，有時又可以伸直，但過后又不能伸直了。孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎？兒童手指伸不直是一種兒童骨科門診比較常見的疾病。其主表現(xiàn)為兒童指間關(guān)節(jié)屈曲，不能夠自己伸直。如果大人強行伸直，患兒常會因疼痛而發(fā)生啼哭。家長多偶然發(fā)現(xiàn)嬰幼兒指間關(guān)節(jié)呈半屈曲狀態(tài)，伸指活動受限而到醫(yī)院就診。孩子先天性手指伸不直是什么病，是亨特綜合征嗎？黏多糖貯積癥2型也叫亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指骨關(guān)節(jié)攣縮，這也是為什么患兒手指會伸不直的原因。其次，患兒還會出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。一般患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形。隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種X連鎖隱性遺傳疾病，是由于母

    2021-11-16
  • 孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病，是黏多糖貯積癥2型嗎

    孩子天生都喜歡跑跑跳跳，但是關(guān)節(jié)腫痛的孩子就沒有那么幸運了，活動上就有所限制，孩子關(guān)節(jié)腫痛是什么疾病，是黏多糖貯積癥2型嗎？說到關(guān)節(jié)腫痛，人們都會和關(guān)節(jié)炎、滑膜炎這樣的詞匯聯(lián)系到一起，任誰也想不到關(guān)節(jié)腫痛會和罕見病相關(guān)，如果生活中孩子除了關(guān)節(jié)腫痛，還有以下相關(guān)表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是罕見病黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的了。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)以下這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動：運動障礙；心臟：存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾??；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)導(dǎo)致身體的多個器官受累，累及到呼吸系統(tǒng)就會出現(xiàn)反復(fù)感冒，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會出現(xiàn)智力、語言、運動倒退等表現(xiàn)。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上

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