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  • 棗椹安神口服液的注意事項(xiàng)及禁忌

    壓力大會(huì)失眠、飲食不當(dāng)會(huì)失眠、精神緊張也會(huì)出現(xiàn)失眠，可見(jiàn)如今不少人都備受失眠的折磨?；加惺叽蠹叶挤浅Ｖ匾曊{(diào)理，而棗椹安神口服液就不錯(cuò)，讓人睡得好、精神好。不過(guò)棗椹安神口服液的注意事項(xiàng)及禁忌也是大家需要了解的，下面我們就一起通過(guò)文章內(nèi)容看看吧。睡眠對(duì)我們的重要性良好的睡眠是我們身體健康、良好生活的保證。高質(zhì)量的睡眠不僅可以讓身體恢復(fù)所需的精力，消除疲勞，也是大腦正常運(yùn)行的基礎(chǔ)。當(dāng)我們長(zhǎng)期失眠或者因?yàn)橐恍┰蚨荒苷５乃叩臅r(shí)候，我們就會(huì)出現(xiàn)注意力難集中、記憶減退、工作力不從心等，而且會(huì)引發(fā)難以想象的危險(xiǎn)。尤其慢性失眠者，發(fā)生事故的風(fēng)險(xiǎn)率是正常人的4.5倍。有調(diào)查統(tǒng)計(jì)，45%的車(chē)禍和50%的工傷事故都與睡眠不足有關(guān)。人若被剝奪了睡眠，不僅會(huì)發(fā)生意想不到的危害，還會(huì)失去生命。一個(gè)人只喝水不進(jìn)食可以存活7天，而不睡眠只能存活4—5天?？梢?jiàn)，睡眠是人生理機(jī)能的必須要求，是生命的必要過(guò)程，是機(jī)體復(fù)原、整合和鞏固記憶等方面的必要環(huán)節(jié)，是身心健康的必要保障。因此，“哪怕是窮得一無(wú)所有，你也絕不要失去睡眠?！奔皶r(shí)服用棗椹安神口服液讓你睡得香、白天精神好中醫(yī)經(jīng)典《黃帝內(nèi)經(jīng)》記載：“血?dú)馑?，肌肉不滑，榮衛(wèi)之道澀，故晝不能精，夜不能寐也。”氣血不足、五臟失調(diào)引發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，造成入睡困難，所以積極調(diào)理臟腑擺脫失眠是關(guān)鍵。棗椹安神口服液是一款純中藥制劑，不添加任何西藥成分；由亦食亦藥的天然草本精制而成，選用了酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補(bǔ)腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時(shí)益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢(mèng)、頭

  • 反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)有哪些

    失眠相信不少人都經(jīng)歷過(guò)，那種睡不著或者睡著被驚醒的感覺(jué)真的是太難受了。多數(shù)人出現(xiàn)失眠癥狀會(huì)選擇來(lái)幫助睡著，可這并不是個(gè)好選擇，其實(shí)反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)做好了，也是可以幫助睡眠的，下面我們不妨來(lái)看看都有哪些注意事項(xiàng)吧。反復(fù)失眠患者睡前注意事項(xiàng)有哪些？1、失眠患者睡前不宜興奮：睡眠是大腦神經(jīng)細(xì)胞由興奮轉(zhuǎn)為抑制的保護(hù)性反應(yīng)。如果睡前過(guò)于興奮，勢(shì)必影響抑制過(guò)程，表現(xiàn)為入睡困難或者睡后多夢(mèng)，使大腦得不到充分休息。因此，睡前半小時(shí)不能劇烈活動(dòng)，不宜大聲嬉鬧，看電視或電影不要太晚。學(xué)生臨睡前不宜看書(shū)用腦，要盡量避免思考難題，不要聽(tīng)驚險(xiǎn)的故事，不要牽掛別的事情或想入非非，以免使大腦皮層呈持續(xù)興奮狀態(tài)。2、失眠患者睡前不宜吃東西：人體在睡眠的時(shí)候，大腦神經(jīng)細(xì)胞處于休息狀態(tài)，消化系統(tǒng)的活動(dòng)減慢。如果睡前吃東西，特別是吃油膩食物，或者吃得太飽，會(huì)增加胃腸的負(fù)擔(dān)。由于胃內(nèi)裝有食物，橫膈肌向上抬，胸部受壓，人躺在床上會(huì)感到呼吸不暢，影響睡眠的深度。睡前吃東西會(huì)妨礙睡眠，睡后多夢(mèng)。3、失眠患者睡前宜放松自己：睡前應(yīng)避免從事刺激性的工作和娛樂(lè)，也不要從事過(guò)分緊張的腦力活動(dòng)。做些能松馳身心的活動(dòng)，如洗個(gè)熱水澡，讀些消遣性的書(shū)刊、報(bào)紙，看看輕松的電視節(jié)目，聽(tīng)聽(tīng)柔和抒情的輕音樂(lè)，對(duì)人盡快入睡無(wú)疑會(huì)大有好處。另外，想要睡個(gè)好覺(jué)，通過(guò)藥物調(diào)理也是不錯(cuò)的方法。失眠跟臟腑的功能失調(diào)有關(guān)系，主要涉及心、肝、脾三臟，所以全面調(diào)理臟腑是擺脫失眠的關(guān)鍵。棗椹安神口服液讓你睡得香，精神好！想要擺脫失眠的困擾，可以選用中成藥棗椹安神口服液，它的組方平和，選用了藥食同源的中藥藥材，有著突出的安神助眠的效果，改善失眠多夢(mèng)、睡眠質(zhì)量不佳等

  • 鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)

    我國(guó)有3億多人患有鼻炎，青少年更是重災(zāi)區(qū)，而且危害性比成年人更嚴(yán)重。長(zhǎng)期呼吸不暢會(huì)帶來(lái)大腦缺氧，從而影響記憶力，睡眠質(zhì)量差，頭疼頭暈，拉低學(xué)習(xí)效率。因此要及時(shí)用藥治療，其中鼻炎康是治療鼻炎的常用中成藥，那么鼻炎康片適合哪些癥候？鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)有哪些呢？下面就來(lái)給大家詳細(xì)介紹一下。鼻炎康片適應(yīng)癥候中醫(yī)的傳統(tǒng)理論認(rèn)為“肺開(kāi)竅于鼻”，意思是鼻子是呼吸系統(tǒng)的大門(mén)?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》指出，“肺氣通于鼻，肺和則鼻能知香臭矣?！狈沃饕簧碇畾?，掌管呼吸。鼻作為氣體出入的通道，與肺直接相連。因此，鼻的通氣和嗅覺(jué)必須依賴肺氣。肺氣調(diào)和，才能鼻竅通利、嗅覺(jué)靈敏，如外感風(fēng)寒襲肺，則鼻塞流涕，影響嗅覺(jué)；肺有燥熱，則鼻孔干澀；邪熱壅肺，往往有氣喘、鼻翼扇動(dòng)等癥狀。所以風(fēng)邪蘊(yùn)肺所致的急、慢性鼻炎，過(guò)敏性鼻炎就可以選擇服用鼻炎康片，急性鼻炎屬風(fēng)熱襲肺或寒郁化熱者也可使用鼻炎康片。那么，鼻炎康片說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)又有哪些呢？鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)鼻炎康片的藥物成分有廣藿香、鵝不食草、野菊花、黃芩、薄荷油、蒼耳子、、當(dāng)歸、豬膽粉、馬來(lái)酸氯苯那敏。臨床研究表明，鼻炎康片有抗炎、鎮(zhèn)痛、抗過(guò)敏以及一定的抗菌作用，而且聯(lián)合抗過(guò)敏藥物可明顯控制過(guò)敏性鼻炎，安全性高。服用時(shí)需要注意的是鼻炎康片為中西藥復(fù)方制劑，含有馬來(lái)酸氯苯那敏，勿過(guò)量服用；脾胃虛寒者不宜使用鼻炎康片，建議飯后服用；鼻炎康片不宜與含抗組胺藥的復(fù)方抗感冒藥同用。以上就是關(guān)于鼻炎康片非處方藥說(shuō)明書(shū)上的注意事項(xiàng)的全部?jī)?nèi)容。鼻炎患者平時(shí)也要做好護(hù)理工作，注意休息，保證充足的睡眠，同時(shí)多進(jìn)行戶外鍛煉，提升個(gè)人體質(zhì)，增強(qiáng)抵抗力。

  • 棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么

    前段時(shí)間因?yàn)樗缓冒滋炜偸菦](méi)精神，好幾次上班期間都昏昏欲睡，同事看到后建議可以服用棗椹安神口服液治療，效果還是不錯(cuò)的。但是對(duì)這一產(chǎn)品了解比較少，所以比較關(guān)心棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么這一問(wèn)題，為了大家更安全的服用，下面我們就通過(guò)文章內(nèi)容了解下吧。總是睡不好，你知道是什么原因嗎？其實(shí)睡不好也就是我們常說(shuō)的失眠，隨著生活壓力和工作壓力越來(lái)越大，不少人都出現(xiàn)了失眠癥狀。中醫(yī)認(rèn)為失眠主要由于臟腑陰陽(yáng)失調(diào)、氣血不和、導(dǎo)致心神不寧，所涉及的臟腑有心、肝、脾胃、腎。《難經(jīng)》有記載：“人之安睡，神歸心，魂歸肝，魄歸肺，志藏腎，意歸胃，五臟各安其位而寢?！?這里已經(jīng)表明，失眠其實(shí)跟五臟六腑失調(diào)有關(guān)，只有氣血充足，能濡養(yǎng)五臟，才能很好的解決失眠問(wèn)題。棗椹安神口服液——科學(xué)配伍，全面調(diào)理臟腑棗椹安神口服液是中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下研發(fā)的新一代創(chuàng)新中藥，兼顧心肝脾腎，具有整體調(diào)節(jié)的作用，選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補(bǔ)腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時(shí)益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢(mèng)、頭暈等癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神，而且不論是長(zhǎng)期失眠多夢(mèng)的老人、記憶力下降、精神不集中的學(xué)生、還是壓力比較大的上班族，都可以通過(guò)服用棗椹安神口服液，達(dá)到好睡眠、好記憶、好精神的狀態(tài)。棗椹安神口服液的說(shuō)明書(shū)注意事項(xiàng)是什么？服用棗椹安神口服液需要忌煙、酒及辛辣、油膩食物。另外有高血壓、心臟病、糖尿病、肝病、腎病等慢性病嚴(yán)重者應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。本產(chǎn)品適合大部分是服用，但是兒

  • 小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的治療，是MPS2嗎

    只要是和寶寶有關(guān)的問(wèn)題，家長(zhǎng)朋友都不會(huì)錯(cuò)過(guò)，有的孩子會(huì)有阻塞性睡眠呼吸暫停的問(wèn)題，小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的治療是怎樣的？會(huì)是MPS2嗎？一般，剛?cè)胨瘯r(shí)寶寶的呼吸會(huì)比較急促一些，慢慢地呼吸節(jié)奏會(huì)減緩，然后可能會(huì)出現(xiàn)短暫的5~10秒呼吸暫停，之后寶寶很快又會(huì)恢復(fù)急促的呼吸。一般等到寶寶滿6個(gè)月之后，這種呼吸暫停的情況就會(huì)少很多。但是有的爸媽可能會(huì)發(fā)現(xiàn)寶寶呼吸暫停的時(shí)間已經(jīng)超過(guò)了10秒，比如可能有長(zhǎng)達(dá)20秒的時(shí)間呼吸都是暫停的，這種情況不那么常見(jiàn)，一般稱之為“睡眠呼吸暫?！薄Ｐ鹤枞运吆粑鼤和５闹委熞胫委熜鹤枞运吆粑鼤和?，應(yīng)該先找出病因，如果孩子同時(shí)有外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨?。?、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型（MPS2）。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶。是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無(wú)法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)導(dǎo)致身體的多個(gè)器官受累，睡眠呼吸暫停是其中之一的表現(xiàn)，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、面部粗陋等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)出現(xiàn)智力、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)倒退等表現(xiàn)。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上

    2021-11-18
  • 小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎

    膝關(guān)節(jié)屬于人體非常重要的關(guān)節(jié)，我們腿部之所以能夠自由活動(dòng)主要是依靠它，想想如果膝關(guān)節(jié)出了問(wèn)題，日常的正常活動(dòng)是沒(méi)有辦法進(jìn)行的。那么小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是亨特綜合征嗎？如果沒(méi)有參加過(guò)任何的劇烈運(yùn)動(dòng)膝蓋卻感覺(jué)不能彎曲，出現(xiàn)疼痛，則很有可能是因?yàn)闆](méi)有休息好造成或者是久站不動(dòng)，導(dǎo)致膝蓋承受了過(guò)量重力，還會(huì)有輕微水腫現(xiàn)象，這時(shí)可以用熱毛巾敷膝蓋再用按摩油進(jìn)行按摩，一般兩天就會(huì)有好轉(zhuǎn)。如果是疾病因素導(dǎo)致的，就沒(méi)有那么簡(jiǎn)單了，黏多糖貯積癥2型又名亨特綜合征，是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDS酶活性缺乏或顯著降低，糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可能與此有關(guān)。患有此病的患兒還會(huì)同時(shí)伴有爪形手、脾臟腫大、聽(tīng)力減退、反復(fù)的中耳炎，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小；長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬、頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)等。如果發(fā)現(xiàn)上述的異常表現(xiàn)出現(xiàn)在寶寶的身上，建議去當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，經(jīng)過(guò)酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。綜上所述，小兒膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限有可能是亨特綜合征導(dǎo)致的，治療要采取相應(yīng)的酶替代治療護(hù)或者其他治療方式，不過(guò)也不排除其它病變情況，所以在發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限疼痛時(shí)一定要及時(shí)到醫(yī)院接受診治，查明病因?qū)ΠY治療，以免延誤病情增加治療難度。

  • 小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎

    什么是腕管綜合征呢？對(duì)于大多數(shù)來(lái)說(shuō)這都是一個(gè)陌生的詞匯，小兒腕管綜合征的癥狀是什么，是亨特綜合征嗎？小兒腕管綜合征的癥狀是什么？是亨特綜合征嗎？腕管綜合征也就是我們常說(shuō)的“鼠標(biāo)手”，我們的手腕這里有兩排骨頭，而這之間，有一根神經(jīng)通過(guò)。這根神經(jīng)可重要了，它管理著整個(gè)手部的肌肉和皮膚。所以當(dāng)這根神經(jīng)被它的“豬隊(duì)友”，骨頭給壓住了，就會(huì)產(chǎn)生肌肉和皮膚的各種問(wèn)題，常見(jiàn)的就有腕管綜合征。腕管綜合征是最常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)卡壓性疾病。由于正中神經(jīng)支配手部拇指、食指、中指、無(wú)名指橈側(cè)、大魚(yú)際區(qū)域的感覺(jué)和活動(dòng)，因此腕管綜合征主要表現(xiàn)為上述區(qū)域的麻木、疼痛，在手腕過(guò)度伸屈或勞作時(shí)癥狀加重，休息可緩解，嚴(yán)重者可在夜間麻醒，久病不治的患者可逐漸出現(xiàn)上述區(qū)域肌肉萎縮、肌力下降、手指活動(dòng)不靈活等癥狀。亨特綜合征是黏多糖貯積癥2型的別稱，這是一種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病，由于該病是黏多糖降解酶缺乏 使酸性黏多糖不能完全降解，導(dǎo)致黏多糖在人體內(nèi)積聚，進(jìn)而引起一系列臨床表現(xiàn)。根據(jù)酶缺乏的種類及臨床表現(xiàn)的不同，黏多糖貯積癥分為7大型16種亞型，黏多糖貯積癥2型是其中一種類型，是因?yàn)槿苊阁w內(nèi)艾度糖醛酸-2-酯酶的缺乏，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，就會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，患兒表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大、聽(tīng)力喪失、心臟瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暫停、限制性肺病以及頻繁的上下呼吸道感染等。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開(kāi)始酶

    2021-11-18
  • 小兒腕管綜合征的病因，是罕見(jiàn)病嗎

    腕管綜合征的癥狀主要表現(xiàn)在手腕的感覺(jué)異常，患者可能會(huì)感覺(jué)到拇指、食指、中指端的麻木疼痛，會(huì)有持物無(wú)力感，那么小兒腕管綜合征的病因，是罕見(jiàn)病嗎？小兒腕管綜合征的病因是罕見(jiàn)病嗎？一般成人腕管綜合征的病因多和職業(yè)因素有關(guān)，比如像木工、程序員、廚師等職業(yè)，長(zhǎng)期過(guò)度使用腕部，腕管內(nèi)壓力就會(huì)反復(fù)出現(xiàn)變化，引起正中神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腕管綜合征的發(fā)生。那么小兒腕管綜合征的病因是罕見(jiàn)病嗎？小兒腕管綜合征是否是罕見(jiàn)病導(dǎo)致的需結(jié)合其出現(xiàn)的其他癥狀綜合判斷。罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型的患兒會(huì)有腕管綜合征的表現(xiàn)，患兒還會(huì)有外貌上的改變，比如表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）；手指彎曲呈爪形；頻發(fā)上呼吸道感染或者慢性腹瀉的情況；反復(fù)的中耳炎；腹大腹脹（內(nèi)部器官膨隆）、長(zhǎng)期水樣腹瀉；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)。以上表現(xiàn)多疑似罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內(nèi)溶酶體內(nèi)能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，而無(wú)法降解的糖胺聚糖積聚在體內(nèi)引起，身體的多個(gè)器官系統(tǒng)都有可能受累，早期癥狀以軀體癥狀為主，包括舌大、鼻大、鼻梁寬額頭突出、嘴唇厚等面容粗鄙現(xiàn)象，骨骼畸形、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、身材矮小等。累及到神經(jīng)系統(tǒng)可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩，包括患兒存在語(yǔ)言發(fā)育遲緩，走路遲、學(xué)習(xí)障礙，患兒的認(rèn)知功能下降，癲癇發(fā)作。早診斷早治療是改善患兒預(yù)后、延緩疾病進(jìn)展的關(guān)鍵。針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是關(guān)于“

    2021-11-18
  • 小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎

    聊到孩子睡覺(jué)這個(gè)事，會(huì)有家長(zhǎng)說(shuō)孩子睡覺(jué)總是“打呼?！?，有時(shí)候睡著睡著就沒(méi)了聲了，不僅打呼嚕，還張嘴呼吸，小心這可能是小兒睡眠呼吸暫停的表現(xiàn)，那么小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合征嗎？小兒睡眠呼吸暫停警惕亨特綜合征睡眠呼吸暫停全稱是阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，正常情況下，氣體要依次通過(guò)鼻腔、咽腔、喉腔等，然后再進(jìn)入氣管和肺。如果患兒有腺樣體肥大、扁桃體肥大等疾病，使上氣道發(fā)生狹窄，可造成氣道部分或者完全塌陷，從而使通氣量減少，吸入的氣流在上氣道受阻處形成渦流，沖擊上氣道軟組織產(chǎn)生震動(dòng)而發(fā)出鼾聲，如果氣道被完全阻塞，就造成呼吸暫停。亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型（MPS2）的患兒存在扁桃體和腺樣體增大的表現(xiàn)，小兒睡眠呼吸暫?？赡芘c此有關(guān)。黏多糖貯積癥2型（MPS2）是由于溶酶體內(nèi)的艾度糖醛酸-2-酯酶（IDS）缺陷導(dǎo)致酸性黏多糖不能完全降解，黏多糖代謝異常所致的X連鎖隱性遺傳病，是一種有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)的單基因遺傳病。比如常見(jiàn)腺樣體和扁桃體肥大；牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；聽(tīng)力減退，并伴有耳部反復(fù)感染；外貌表現(xiàn)為頭形偏大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚、額頭突出等特殊面容、身材矮??；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬等表現(xiàn)，這些表現(xiàn)都要高度懷疑罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。如果能在黏多糖貯積癥2型疾病早期給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，就可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。以上便是對(duì)“小兒睡眠呼吸暫停怎么辦，是亨特綜合

    2021-11-18
  • 小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎

    面部粗陋丑是丑了點(diǎn)，很多家長(zhǎng)朋友也不會(huì)認(rèn)為這是一種疾病表現(xiàn)，今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎？黏多糖貯積癥2型的患兒在新生兒時(shí)期外觀可正常，面部特征的粗陋化在早期進(jìn)展型中多在18個(gè)月～4歲出現(xiàn)，緩慢進(jìn)展型可晚幾年出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬、前額突出以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會(huì)影響智力，而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零，所以他們被親切的稱為“黏寶寶”。黏多糖貯積癥2型又叫亨特綜合征，有輕型和重型兩種。重型在臨床上表現(xiàn)的比較嚴(yán)重，有智力低下，還有死亡的風(fēng)險(xiǎn)，通常發(fā)生在青春期由于心肺衰竭而導(dǎo)致死亡。輕型患兒的智力表現(xiàn)正常，骨骼異常，兩種表型都存在“皮膚的鵝卵石”樣，表現(xiàn)為堅(jiān)硬的皮膚色至象牙白色丘疹和結(jié)節(jié)合并形成網(wǎng)狀脊圖案，對(duì)稱分布于肩胛骨、腋后線、胸區(qū)、頸背頸部，以及上臂和大腿的側(cè)面。如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的器官系統(tǒng)損傷幾乎是不可逆的，如果能在疾病早期就給予及時(shí)治療，讓患者接受長(zhǎng)期規(guī)范的酶替代療法，便可以阻止和延緩疾病進(jìn)程，改善多器官系統(tǒng)受累所出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)。通過(guò)閱讀上文，相信大家對(duì)于“小兒面部粗陋是怎么回事，是黏多糖貯積癥2型嗎

    2021-11-18
  • 小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎

    肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的孩子是沒(méi)有辦法完成簡(jiǎn)單的持物動(dòng)作的，比如抓硬幣這樣的一般動(dòng)作，小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎？人體關(guān)節(jié)的大部分運(yùn)動(dòng)都有自己的狀態(tài)，而運(yùn)動(dòng)的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量，肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個(gè)關(guān)節(jié)，前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動(dòng)是由肩關(guān)節(jié)來(lái)支配的，當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個(gè)結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會(huì)引起整個(gè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的異常，進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)的受限，這些動(dòng)作都會(huì)因?yàn)榧珀P(guān)節(jié)的受限而不能完成。小兒肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限怎么辦，是MPS2嗎？黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無(wú)法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。其次，患兒還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者早期會(huì)出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見(jiàn)病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確

  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因，是罕見(jiàn)病嗎

    對(duì)于中耳炎這一比較常見(jiàn)的兒科疾病，大家應(yīng)該是不陌生的，讓很多家長(zhǎng)朋友比較困擾的是寶寶的中耳炎經(jīng)常反復(fù)發(fā)生，面對(duì)這樣的狀況他們往往不知道該如何是好，小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因？會(huì)是罕見(jiàn)病嗎？正常人鼻咽部和耳朵是相通的，從鼻咽部到中耳之間的這條通道叫咽鼓管，小兒的咽鼓管比較短、寬且直，呈水平位，病原體及分泌物很容易經(jīng)過(guò)咽鼓管進(jìn)入中耳引起急性炎癥。比如感冒、鼻炎、咽炎等常常會(huì)引起鼻咽部的分泌物增多，當(dāng)鼻咽部存在大量細(xì)菌的時(shí)候，這些病原體就很容易進(jìn)入耳部引起耳部的炎癥。中耳炎大多由感冒或其他上呼吸道感染引起，讓孩子遠(yuǎn)離染病兒童將有助于減少孩子耳朵感染的危險(xiǎn)。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因會(huì)是罕見(jiàn)病嗎？小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作可能與罕見(jiàn)病相關(guān)，黏多糖貯積癥Ⅱ型患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(tuán)(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。還有的患兒會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個(gè)大家族，你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮，和“黏”家族成

  • 小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎

    疝氣是指人體的組織器官，從正常的位置離開(kāi)，通過(guò)人體的薄弱區(qū)、缺損區(qū)等跑到另一部位，疝氣是總稱，腹股溝斜疝是其中一種類型，小兒是高發(fā)人群之一，有些家長(zhǎng)對(duì)于“小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎”會(huì)比較好奇，下面就通過(guò)文章內(nèi)容來(lái)了解一下吧。疝氣不是肚子里有“氣”，而是部分組織或器官離開(kāi)了自己該待的地方，跑到了其他器官組織的地盤(pán)，腹股溝斜疝多由于寶寶腹壁發(fā)育異常所致。一般寶寶出生以后，正常情況下，鞘狀突是應(yīng)該完全閉合的。如果鞘狀突沒(méi)有閉合，并且缺損較大，腹腔內(nèi)的組織或者器官，比如腸管、大網(wǎng)膜就會(huì)凸出到腹股溝、陰囊或者大等部位，形成疝氣。疝氣找上門(mén)，體內(nèi)就像有一顆“”，隨時(shí)會(huì)發(fā)作。有些小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝的情況，如果同時(shí)伴有以下一些相關(guān)異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是罕見(jiàn)病——MPS2，黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長(zhǎng)外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長(zhǎng)：患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇?、耳鼻喉：患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、

  • 小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見(jiàn)病嗎

    有些體質(zhì)比較差的寶寶，一年到頭來(lái)總生病，作為任何季節(jié)都可發(fā)病的上呼吸道感染也更常見(jiàn)且多發(fā)，讓家長(zhǎng)特別揪心的是寶寶一感冒還好的特別慢，那么小兒上呼吸道反復(fù)感染是怎么回事？是罕見(jiàn)病嗎？反復(fù)呼吸道感染的寶寶，一年四季都可以發(fā)病。主要表現(xiàn)為流鼻涕、咳嗽、打噴嚏等上呼吸道感染的癥狀，如果處理不及時(shí)，感染不能及時(shí)控制，很容易使得感染下行引起氣管炎或肺炎，尤其是對(duì)于小嬰兒更是危險(xiǎn)。小兒上呼吸道反復(fù)感染當(dāng)心罕見(jiàn)病MPSⅡ型是由于溶酶體內(nèi)的艾杜糖醛酸酯酶基因突變使IDS缺陷，導(dǎo)致糖胺聚糖（皮膚素和類肝素）不能降解，在肝臟和全身各臟器中大量貯積而引起的臨床表現(xiàn)多樣的一組疾病，黏多糖貯積癥Ⅱ型最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識(shí)別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，身材矮小。隨著糖胺聚糖在舌、口咽軟組織和氣管中積累，氣道逐漸變窄，分泌物增加，最終導(dǎo)致患兒氣道阻塞，頻發(fā)上呼吸道感染。如果您家孩子不僅僅有上呼吸道反復(fù)感染，還有除此之外的上述其他表現(xiàn)，那么就要考慮是不是其他疾病導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)得知，黏多糖貯積癥Ⅱ型患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。早期治療可改善患者預(yù)后酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。以上就是關(guān)于“小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見(jiàn)病嗎”的相關(guān)介紹，

    2021-11-18
  • 小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎

    在孩子的成長(zhǎng)過(guò)程中，家長(zhǎng)會(huì)面臨許多待解決的問(wèn)題出現(xiàn)，小兒疝氣當(dāng)然也不例外，尤其是做了疝氣手術(shù)之后的孩子會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒的情況，著實(shí)讓家長(zhǎng)朋友們有些措手不及，小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？小兒疝氣即小兒腹股溝疝氣，俗稱“脫腸”，是小兒泌尿科手術(shù)中最常見(jiàn)的疾病，在胚胎時(shí)期，腹股溝處有一“腹股鞘狀突”，可以幫助睪丸降入陰囊或子宮圓韌帶的固定，有些小孩出生后，此鞘狀突關(guān)閉不完全，導(dǎo)致腹腔內(nèi)的小腸，網(wǎng)膜，卵巢，輸卵管等進(jìn)入此鞘狀突，即成為氣疝，若僅有腹腔液進(jìn)入陰囊內(nèi)，即為陰囊水腫，或睪丸、精索的鞘膜收支不平衡造成的積水即為水疝。疝氣一般發(fā)生率為1%~4%，男孩的發(fā)生率是女孩的10倍。小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？輕度的疝氣一般可以自愈，而有的疝氣是需要通過(guò)手術(shù)治療的，但是有的寶寶會(huì)出現(xiàn)術(shù)后反復(fù)發(fā)燒的情況，這個(gè)時(shí)候就要結(jié)合看一下寶寶是不是還有其他的異常表現(xiàn)，比如有爪形手、脾臟腫大、聽(tīng)力減退、反復(fù)的中耳炎和呼吸道感染以及反復(fù)的疝氣出現(xiàn)，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬。如果有上述的一些異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑其患有這一罕見(jiàn)病——MPS2，黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因?yàn)榛純簾o(wú)法分泌降解或者分泌不足酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會(huì)影響智力，而且還會(huì)使骨骼、關(guān)節(jié)等生長(zhǎng)異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動(dòng)能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零

  • 小兒反復(fù)上呼吸道感染，是亨特綜合征嗎

    "醫(yī)生，我兒子又生病了，可怎么辦啊。他怎么老是反反復(fù)復(fù)的感冒??？是缺微量元素了嗎”這是生活中很多家長(zhǎng)都會(huì)咨詢醫(yī)生的問(wèn)題，有些寶媽為此焦慮不已，那么，小兒反復(fù)上呼吸道感染是什么原因？會(huì)是亨特綜合征嗎？?jī)和磸?fù)呼吸道感染，是指在1年內(nèi)發(fā)生上呼吸道感染或下呼吸道感染（包括肺炎）的次數(shù)過(guò)于頻繁，超過(guò)一定范圍的呼吸道感染性疾病。反復(fù)呼吸道感染的表現(xiàn)，包括鼻塞、流涕、打噴嚏、咳嗽、咳痰、喘息、氣促、發(fā)熱等呼吸道癥狀反復(fù)。兒童自身抵抗力差是引起呼吸道感染比較常見(jiàn)一個(gè)原因，這主要是因?yàn)閮和瘷C(jī)械屏障功能和免疫系統(tǒng)還沒(méi)有完全發(fā)育，鼻黏膜比較嬌嫩，很容易受到呼吸道感染的青睞。但如果家長(zhǎng)同時(shí)發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)諸如如下的異常表現(xiàn)，那么就要注意懷疑是不是罕見(jiàn)病亨特綜合征導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長(zhǎng)外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長(zhǎng)：患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常，生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇?、耳鼻喉：患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。行為：存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。手術(shù)史：，有頻繁的

    2021-11-18
  • 小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎，是MPS2嗎

    中耳炎是秋冬季節(jié)寶寶比較常見(jiàn)的疾病，但是中耳炎反復(fù)發(fā)燒的寶寶卻可能是罕見(jiàn)病導(dǎo)致的，你知道嗎？下面我們就一起來(lái)看看小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎，是MPS2嗎？每個(gè)人鼻腔的后兩側(cè)各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡，引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高，鼻咽部這一頭低，而且常處于塌陷狀態(tài)，只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開(kāi)放，所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進(jìn)入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬，當(dāng)患上呼吸道感染，或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時(shí)，致病菌非常容易通過(guò)咽鼓管進(jìn)入到中耳，引起中耳炎。如果在寶寶中耳炎反復(fù)發(fā)燒的同時(shí)，還發(fā)現(xiàn)寶寶伴隨有其他器官系統(tǒng)的功能障礙表現(xiàn)，耳鼻喉可能會(huì)表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽(tīng)力障礙?；純旱耐庥^可出現(xiàn)頭形偏大、額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大等特殊面容、身材矮小；行為上也不同于正常孩子，存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運(yùn)動(dòng)障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補(bǔ)術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)，扁桃體切除術(shù)。這些癥狀綜合到一起，就要警惕是不是黏多糖貯積癥2型（MPS2）這個(gè)罕見(jiàn)病了，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的X連鎖隱性疾病，發(fā)生基因突變?nèi)笔Щ蛉狈θ苊阁w酶艾度糖醛酸 -2- 酯酶（IDS），導(dǎo)致糖胺聚糖（GAGs）在體內(nèi)積累，造成多個(gè)器官系統(tǒng)異常。比較早期的反復(fù)疝氣、大片蒙古斑、腕管綜合征、手腕和手指攣縮、骨骼異常都是其會(huì)出現(xiàn)的癥狀。黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個(gè)大家

  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒，是亨特綜合征嗎

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    2021-11-16
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    2021-11-16
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