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  • 小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎

    肩關(guān)節(jié)活動受限的孩子是沒有辦法完成簡單的持物動作的，比如抓硬幣這樣的一般動作，小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎？人體關(guān)節(jié)的大部分運動都有自己的狀態(tài)，而運動的好壞直接決定了關(guān)節(jié)的質(zhì)量，肩關(guān)節(jié)是人體比較復(fù)雜的一個關(guān)節(jié)，前舉、后展、外展、內(nèi)旋、外旋等活動是由肩關(guān)節(jié)來支配的，當(dāng)骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉等任何一個結(jié)構(gòu)發(fā)生細(xì)微的變化都會引起整個肩關(guān)節(jié)活動的異常，進(jìn)而出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)活動的受限，這些動作都會因為肩關(guān)節(jié)的受限而不能完成。小兒肩關(guān)節(jié)活動受限怎么辦，是MPS2嗎？黏多糖貯積癥2型（MPS2）是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解，患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個系統(tǒng)，關(guān)節(jié)活動受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一，還有可能出現(xiàn)典型面容，表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變，患兒出生時生長表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小。其次，患兒還會出現(xiàn)反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。關(guān)節(jié)攣縮是患者早期會出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形；呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為頻發(fā)感冒咳嗽等呼吸道感染癥狀；患兒一般有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患兒要高度懷疑是罕見病亨特綜合征，也就是黏多糖貯積癥2型，如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確

  • 孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎

    家長朋友對于孩子的關(guān)心可以說是無微不至，就像寶寶睡眠這樣的問題也不例外，孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？大多數(shù)情況下的睡眠暫停，爸媽們不用太過于緊張。只要寶寶呼吸暫停時長不超過20秒，一般都是不用特別擔(dān)心的，等到寶寶再大一些的時候自然就會變正常的。但是爸媽們同時也不能掉以輕心，因為睡眠呼吸暫停同樣也可能是一件非常危險的事情，如果寶寶有嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停問題，那么就需要立刻帶寶寶去看醫(yī)生，如果不及時治療的話很有可能會影響寶寶的生長發(fā)育。孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎？亨特綜合征即黏多糖貯積癥2型，是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男寶寶?；加叙ざ嗵琴A積癥2型的人缺少一個稱為艾杜糖醛酸酯酶的特定酶，這是分解某些稱為皮膚素的GAG（鹽和乙酰肝素）的一個步驟中必不可少的酶。不完全分解的皮膚素和乙酰肝素仍儲存在細(xì)胞內(nèi)并在體內(nèi)開始積聚，造成漸進(jìn)性損傷。最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動受限，身材矮小。所以如果發(fā)現(xiàn)寶寶有類似于黏多糖貯積癥2型的癥狀表現(xiàn)，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型（亨特綜合征）的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。以上就是對“孩子睡眠呼吸暫停如何治療，是亨特綜合征嗎”的相關(guān)介紹，隨著我國醫(yī)學(xué)水平的提升，越來越多的罕見病有了應(yīng)對措施，并在一定程度上解決了患者的用藥問題，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有上述的異常表現(xiàn)一定要及時就醫(yī)，以便及早采取針對性的治療

    2021-11-18
  • 中醫(yī)如何緩解入睡難

    閉著眼總是胡思亂想，越想睡著反而越是感覺清醒，這種入睡難真的是太折磨人了。相信不少人出現(xiàn)過這種情況，其實這就是典型的失眠癥狀，長期的入睡難會導(dǎo)致睡眠不足，第二天精神狀態(tài)越來越差，所以大家都非常關(guān)心該如何快速入睡？中醫(yī)如何緩解入睡難？下面一起通過文章內(nèi)容來看看吧。一起來看看中醫(yī)解釋入睡難中醫(yī)認(rèn)為失眠屬于神志病的范疇。意即由“五神”(神、魂、魄、意、志)、”五志”(善、怒、喜、憂、恐)等相互交雜，相互影響而產(chǎn)生的疾病。中醫(yī)認(rèn)為：“五臟皆可不寐”，就是說，失眠與五臟(心、肝、脾、肺、腎)都有關(guān)系，失眠可能是某一個或某幾個臟腑氣機失調(diào)造成的。長期入睡困難會影響身體健康，最為明顯的就是功能下降，通常表現(xiàn)為思維困難，腦力勞動的效率明顯下降。一向思維敏捷的科技人員或白領(lǐng)人士患抑郁癥后，很難勝任日常工作，更談不上有創(chuàng)造性。平時學(xué)習(xí)優(yōu)秀的學(xué)生成績明顯下降。長期失眠，不少病人談到自己的主觀體驗時說：整個頭腦猶如一桶漿糊，這是長期失眠的危害之一。所以出現(xiàn)了入睡難的癥狀，一定要積極調(diào)理。中醫(yī)如何緩解入睡難？脾胃虛弱、運化不足、腎陰虧虛、水火不濟，肝郁化火、心神被擾等臟腑失調(diào)導(dǎo)致的失眠入睡難，可服用棗椹安神口服液。棗椹安神口服液以酸棗仁為主要原料，配合養(yǎng)心安神的百合、茯苓，益腎健腦的桑椹、靈芝，疏肝理氣健脾的菊花、陳皮、山楂、荷葉，制成棗椹安神口服液，不僅能讓人入睡快、睡得深，改善多夢癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、舒緩情緒，改善食欲，這些都是藥食同源的藥物，藥性平和，不會導(dǎo)致上火等副作用，適合長期服用。棗椹安神口服液是中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下研發(fā)的兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的創(chuàng)新中藥。適用人群也是非常廣泛，平時

    2021-11-18
  • 中醫(yī)如何調(diào)理睡不著易醒

    如今越來越多的人青睞中醫(yī)治療疾病和調(diào)理身體，當(dāng)出現(xiàn)不適時都想通過中藥來緩解癥狀。睡不著、易醒是如今不少人存在的問題，長期的睡不著易醒讓人精神越來越差，還會影響到正常生活和工作，所以大家都非常關(guān)心中醫(yī)如何調(diào)理睡不著易醒，下面我們不妨通過文章內(nèi)容了解下吧。首先來看看中醫(yī)對睡不著易醒是怎么說的吧中醫(yī)認(rèn)為，引起失眠的原因主要是外邪六淫內(nèi)傷七情、飲食勞倦、久病體虛等因素所造成，進(jìn)而導(dǎo)致陰陽失調(diào)、五臟六腑功能虛弱，致使心神失養(yǎng)，長期下來就容易引起失眠。失眠的根本原因在于五臟出現(xiàn)了虧虛，我們知道肝是藏血的，脾是生血的，肝脾若是虛了，氣血不足了，就會導(dǎo)致心神失舍，這樣你還能睡好覺嗎？所以，調(diào)理失眠癥的關(guān)鍵在于養(yǎng)氣血、調(diào)陰陽、平五臟，調(diào)節(jié)腦部環(huán)境平衡，建立免疫、修復(fù)睡眠中樞神經(jīng)。中醫(yī)如何調(diào)理睡不著易醒？調(diào)理失眠，需要兼顧心神受損、腎陰虧虛的問題，棗椹安神口服液，具有養(yǎng)心安神、滋陰補腎、疏肝解郁、健脾和中的作用，并且安全度高、藥性溫和，適合長期服用。棗椹安神口服液選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢、頭暈等癥狀，還可以入睡快、睡得深，并且充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神，適用于失眠的老人、更年期婦女、睡眠狀態(tài)差的上班族和精神不足、注意力不集中的青少年。這些小妙招幫助緩解睡不著、易醒1、護(hù)理足部：先用熱水泡腳，促進(jìn)血液循環(huán)，再配合按摩足底的安眠穴、涌泉穴來改善睡眠。睡前1小時，可以反復(fù)揉按直至足底發(fā)熱、穴位處有

  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因，是罕見病嗎

    對于中耳炎這一比較常見的兒科疾病，大家應(yīng)該是不陌生的，讓很多家長朋友比較困擾的是寶寶的中耳炎經(jīng)常反復(fù)發(fā)生，面對這樣的狀況他們往往不知道該如何是好，小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因？會是罕見病嗎？正常人鼻咽部和耳朵是相通的，從鼻咽部到中耳之間的這條通道叫咽鼓管，小兒的咽鼓管比較短、寬且直，呈水平位，病原體及分泌物很容易經(jīng)過咽鼓管進(jìn)入中耳引起急性炎癥。比如感冒、鼻炎、咽炎等常常會引起鼻咽部的分泌物增多，當(dāng)鼻咽部存在大量細(xì)菌的時候，這些病原體就很容易進(jìn)入耳部引起耳部的炎癥。中耳炎大多由感冒或其他上呼吸道感染引起，讓孩子遠(yuǎn)離染病兒童將有助于減少孩子耳朵感染的危險。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作的原因會是罕見病嗎？小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作可能與罕見病相關(guān)，黏多糖貯積癥Ⅱ型患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種溶酶體貯積癥，因編碼艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因發(fā)生變異，致溶酶體內(nèi)IDs酶活性缺乏或顯著降低，從而使該酶催化皮膚素的2一鹽基團(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降，導(dǎo)致這兩種糖胺聚糖不能降解而堆積在溶酶體中，導(dǎo)致溶酶體腫脹、細(xì)胞破壞及臟器功能損害，并引起一系列臨床表現(xiàn)，包括累及到骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)多發(fā)性骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬。還有的患兒會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關(guān)節(jié)攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等，嚴(yán)重者可能在10~20歲就死亡。如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)這樣的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個大家族，你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮，和“黏”家族成

  • 小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎

    疝氣是指人體的組織器官，從正常的位置離開，通過人體的薄弱區(qū)、缺損區(qū)等跑到另一部位，疝氣是總稱，腹股溝斜疝是其中一種類型，小兒是高發(fā)人群之一，有些家長對于“小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝怎么辦，是MPS2嗎”會比較好奇，下面就通過文章內(nèi)容來了解一下吧。疝氣不是肚子里有“氣”，而是部分組織或器官離開了自己該待的地方，跑到了其他器官組織的地盤，腹股溝斜疝多由于寶寶腹壁發(fā)育異常所致。一般寶寶出生以后，正常情況下，鞘狀突是應(yīng)該完全閉合的。如果鞘狀突沒有閉合，并且缺損較大，腹腔內(nèi)的組織或者器官，比如腸管、大網(wǎng)膜就會凸出到腹股溝、陰囊或者大等部位，形成疝氣。疝氣找上門，體內(nèi)就像有一顆“”，隨時會發(fā)作。有些小兒手術(shù)后有復(fù)發(fā)性腹股溝斜疝的情況，如果同時伴有以下一些相關(guān)異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑是罕見病——MPS2，黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長：患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形?？谇弧⒍呛恚夯純貉例X形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫?；純嚎沙霈F(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、

  • 小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見病嗎

    有些體質(zhì)比較差的寶寶，一年到頭來總生病，作為任何季節(jié)都可發(fā)病的上呼吸道感染也更常見且多發(fā)，讓家長特別揪心的是寶寶一感冒還好的特別慢，那么小兒上呼吸道反復(fù)感染是怎么回事？是罕見病嗎？反復(fù)呼吸道感染的寶寶，一年四季都可以發(fā)病。主要表現(xiàn)為流鼻涕、咳嗽、打噴嚏等上呼吸道感染的癥狀，如果處理不及時，感染不能及時控制，很容易使得感染下行引起氣管炎或肺炎，尤其是對于小嬰兒更是危險。小兒上呼吸道反復(fù)感染當(dāng)心罕見病MPSⅡ型是由于溶酶體內(nèi)的艾杜糖醛酸酯酶基因突變使IDS缺陷，導(dǎo)致糖胺聚糖（皮膚素和類肝素）不能降解，在肝臟和全身各臟器中大量貯積而引起的臨床表現(xiàn)多樣的一組疾病，黏多糖貯積癥Ⅱ型最早出現(xiàn)的癥狀通常以軀體癥狀為主，最早出現(xiàn)可以識別的癥狀之一是面容粗陋。其他早期臨床表現(xiàn)包括骨骼畸形，步態(tài)異常，關(guān)節(jié)活動受限，身材矮小。隨著糖胺聚糖在舌、口咽軟組織和氣管中積累，氣道逐漸變窄，分泌物增加，最終導(dǎo)致患兒氣道阻塞，頻發(fā)上呼吸道感染。如果您家孩子不僅僅有上呼吸道反復(fù)感染，還有除此之外的上述其他表現(xiàn)，那么就要考慮是不是其他疾病導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)得知，黏多糖貯積癥Ⅱ型患者主要出現(xiàn)的臨床癥狀是100%出現(xiàn)面容粗陋，98.2%出現(xiàn)爪形手，96.4%出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和功能受限，92.9%出現(xiàn)疝氣，85.7%出現(xiàn)肝脾腫大，85.7%出現(xiàn)瓣膜疾病，82.1%出現(xiàn)心臟雜音，82.1%出現(xiàn)毛發(fā)濃密。早期治療可改善患者預(yù)后酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標(biāo)準(zhǔn)療法，患者確診后，宜盡早開始酶替代治療，早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患者預(yù)后。以上就是關(guān)于“小兒上呼吸道反復(fù)感染，是罕見病嗎”的相關(guān)介紹，

    2021-11-18
  • 小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎

    在孩子的成長過程中，家長會面臨許多待解決的問題出現(xiàn)，小兒疝氣當(dāng)然也不例外，尤其是做了疝氣手術(shù)之后的孩子會出現(xiàn)發(fā)燒的情況，著實讓家長朋友們有些措手不及，小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？小兒疝氣即小兒腹股溝疝氣，俗稱“脫腸”，是小兒泌尿科手術(shù)中最常見的疾病，在胚胎時期，腹股溝處有一“腹股鞘狀突”，可以幫助睪丸降入陰囊或子宮圓韌帶的固定，有些小孩出生后，此鞘狀突關(guān)閉不完全，導(dǎo)致腹腔內(nèi)的小腸，網(wǎng)膜，卵巢，輸卵管等進(jìn)入此鞘狀突，即成為氣疝，若僅有腹腔液進(jìn)入陰囊內(nèi)，即為陰囊水腫，或睪丸、精索的鞘膜收支不平衡造成的積水即為水疝。疝氣一般發(fā)生率為1%~4%，男孩的發(fā)生率是女孩的10倍。小兒疝氣術(shù)后反復(fù)發(fā)燒，是MPS2嗎？輕度的疝氣一般可以自愈，而有的疝氣是需要通過手術(shù)治療的，但是有的寶寶會出現(xiàn)術(shù)后反復(fù)發(fā)燒的情況，這個時候就要結(jié)合看一下寶寶是不是還有其他的異常表現(xiàn)，比如有爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復(fù)的中耳炎和呼吸道感染以及反復(fù)的疝氣出現(xiàn)，外貌表現(xiàn)為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)，還有關(guān)節(jié)僵硬。如果有上述的一些異常表現(xiàn)，那么就要高度懷疑其患有這一罕見病——MPS2，黏多糖貯積癥2型，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X染色體連鎖遺傳代謝疾病，因為患兒無法分泌降解或者分泌不足酸性黏多糖（糖胺聚糖）的酶，黏多糖在體內(nèi)不斷累積，多數(shù)會影響智力，而且還會使骨骼、關(guān)節(jié)等生長異常，容易導(dǎo)致容貌發(fā)生變化或引發(fā)脊柱側(cè)彎等，最終需要坐輪椅，活動能力、呼吸功能受限，生命也慢慢凋零

  • 小兒反復(fù)上呼吸道感染，是亨特綜合征嗎

    "醫(yī)生，我兒子又生病了，可怎么辦啊。他怎么老是反反復(fù)復(fù)的感冒啊？是缺微量元素了嗎”這是生活中很多家長都會咨詢醫(yī)生的問題，有些寶媽為此焦慮不已，那么，小兒反復(fù)上呼吸道感染是什么原因？會是亨特綜合征嗎？兒童反復(fù)呼吸道感染，是指在1年內(nèi)發(fā)生上呼吸道感染或下呼吸道感染（包括肺炎）的次數(shù)過于頻繁，超過一定范圍的呼吸道感染性疾病。反復(fù)呼吸道感染的表現(xiàn)，包括鼻塞、流涕、打噴嚏、咳嗽、咳痰、喘息、氣促、發(fā)熱等呼吸道癥狀反復(fù)。兒童自身抵抗力差是引起呼吸道感染比較常見一個原因，這主要是因為兒童機械屏障功能和免疫系統(tǒng)還沒有完全發(fā)育，鼻黏膜比較嬌嫩，很容易受到呼吸道感染的青睞。但如果家長同時發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)諸如如下的異常表現(xiàn)，那么就要注意懷疑是不是罕見病亨特綜合征導(dǎo)致的了。建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。面部改變：新生兒期外觀可正常，隨著年齡的增長外貌表現(xiàn)為舌大、鼻大、鼻梁寬以及臉頰大而圓和嘴唇厚。部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變。生長：患兒出生時表現(xiàn)正常，生長速率隨著年齡的增長而降低，幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形。口腔、耳鼻喉：患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫。患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺神經(jīng)性聽力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染。關(guān)節(jié)及骨骼：關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動顯著喪失，手指彎曲呈爪形。呼吸系統(tǒng)：頻發(fā)感冒咳嗽等上呼吸道感染癥狀。手術(shù)史：有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。行為：存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)。手術(shù)史：，有頻繁的

    2021-11-18
  • 小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎，是MPS2嗎

    中耳炎是秋冬季節(jié)寶寶比較常見的疾病，但是中耳炎反復(fù)發(fā)燒的寶寶卻可能是罕見病導(dǎo)致的，你知道嗎？下面我們就一起來看看小兒得中耳炎反復(fù)發(fā)燒正常嗎，是MPS2嗎？每個人鼻腔的后兩側(cè)各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡，引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高，鼻咽部這一頭低，而且常處于塌陷狀態(tài)，只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放，所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進(jìn)入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬，當(dāng)患上呼吸道感染，或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時，致病菌非常容易通過咽鼓管進(jìn)入到中耳，引起中耳炎。如果在寶寶中耳炎反復(fù)發(fā)燒的同時，還發(fā)現(xiàn)寶寶伴隨有其他器官系統(tǒng)的功能障礙表現(xiàn)，耳鼻喉可能會表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙?；純旱耐庥^可出現(xiàn)頭形偏大、額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大等特殊面容、身材矮??；行為上也不同于正常孩子，存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動障礙；存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)，疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)，腺樣體切除術(shù)，扁桃體切除術(shù)。這些癥狀綜合到一起，就要警惕是不是黏多糖貯積癥2型（MPS2）這個罕見病了，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X連鎖隱性疾病，發(fā)生基因突變?nèi)笔Щ蛉狈θ苊阁w酶艾度糖醛酸 -2- 酯酶（IDS），導(dǎo)致糖胺聚糖（GAGs）在體內(nèi)積累，造成多個器官系統(tǒng)異常。比較早期的反復(fù)疝氣、大片蒙古斑、腕管綜合征、手腕和手指攣縮、骨骼異常都是其會出現(xiàn)的癥狀。黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，黏多糖是一個大家

  • 如何改善睡眠質(zhì)量呢

    根據(jù)《2020年中國睡眠指數(shù)報告》顯示，2019年，58.9%的國人平均每周熬夜達(dá)三次以上，43%的人睡前1小時都在玩手機。那到底是因為睡不著才玩手機，還是因為玩手機才睡不著，其中原因只有自己知道。但可以確定的是，睡眠質(zhì)量差已經(jīng)成為了困擾不少人的問題。那應(yīng)該怎么辦呢，下面小編就跟大家一起學(xué)習(xí)下如何改善睡眠質(zhì)量的方法。保持黑暗無光多項研究表明，入睡前和睡眠時暴露于光線之下，褪黑激素分泌會受到抑制，進(jìn)而影響睡眠質(zhì)量。因此，臥室黑暗無光對進(jìn)入深度睡眠、徹底放松和保持生物鐘規(guī)律至關(guān)重要。入睡前應(yīng)關(guān)閉或遮擋所有發(fā)光源。若窗戶漏光或習(xí)慣睡懶覺，可安裝遮光窗簾。如果休息空間無法做到完全遮光，也可選擇戴眼罩睡覺。屏蔽噪音外界的環(huán)境噪音往往是不受控制的，但是可以控制自己。睡覺時使用耳塞或白噪聲機器。白噪聲能夠壓制環(huán)境噪音，讓入睡變得更容易。努力消除電子產(chǎn)品影響研究顯示，電視中的畫面、聲音會令人持續(xù)興奮狀態(tài)，電視光線則會阻礙人體調(diào)節(jié)生物鐘。因此，盡量只在客廳看電視，或在入睡前半小時至一小時關(guān)閉電視。筆記本電腦、平板、手機等電子產(chǎn)品也會影響睡眠，因為它們發(fā)出的藍(lán)光對褪黑激素形成的干擾甚于白光。此外，睡前工作、查收郵件會帶來壓力；睡前上網(wǎng)，大腦則會長時間保持興奮；而社交網(wǎng)站會帶來情緒。因此，睡前一小時盡量不要使用電子產(chǎn)品。以上這些都有助于改善睡眠質(zhì)量。如果說，睡眠質(zhì)量已經(jīng)差到一定程度，影響了自己的心理狀態(tài)，干擾到正常的工作和生活，就需要咨詢醫(yī)生，服用藥物治療。如阿戈美拉汀片在治療睡眠障礙、提高睡眠質(zhì)量方面，能起到一些作用。它的成分阿戈美拉汀具有獨特的褪黑素受體激動作用，能夠提前時相，使重要腦區(qū)神經(jīng)可塑性發(fā)生適應(yīng)性改變，達(dá)到同

    標(biāo)簽：如何改善睡眠
    2021-11-17
  • 如何判斷自己有沒有抑郁癥

    抑郁癥何時成為了“免死金牌”？在網(wǎng)絡(luò)上隨便看一個熱點事件，只要這個事兒的主角說自己有抑郁癥，那么無論他做了什么事，好像都可以被原諒。公關(guān)公司為某些人洗白時，也總愛利用這個這個疾病，博取大家同情，也就造成了現(xiàn)在“十個抑郁九個假”的現(xiàn)象。抑郁癥當(dāng)然不是說患上就患上了，它也有一套診斷標(biāo)準(zhǔn)。下面一起了解下如何判斷自己有沒有抑郁癥的知識吧。抑郁癥是一種精神心理疾病，一般情況下，我們是無法通過自行判斷確診患有該病的。醫(yī)生在診斷時也會對患者全面評估，再根據(jù)其臨床表現(xiàn)、病程以及癥狀的嚴(yán)重程度，排除物質(zhì)、藥物或其他軀體問題弓|起的抑郁障礙后，才能確診，主要以癥狀表現(xiàn)為標(biāo)準(zhǔn)，以至少持續(xù)兩周的心境低落為主要特征。在此期間還會表現(xiàn)出以下癥狀中的四項：第一，對日常活動喪失興趣，無愉快感；第二，精力明顯減退，無原因的持續(xù)疲乏感；第三，精神運動性遲滯或激越；第四，自我評價過低，或自責(zé)、內(nèi)疚，可達(dá)妄想程度；第五，聯(lián)想困難，自覺思考能力顯著下降；第六，出現(xiàn)過激念頭，甚至做出極端行為；第七，失眠或早醒或睡眠過多；第八，食欲不振，體重明顯減輕；第九，明顯減退。雖然，普通人無法為自己診斷抑郁癥，但可以先關(guān)注微信公眾號——心晴研究所，從中找到PHQ-9抑郁癥篩查量表，簡單測試下自己有沒有抑郁傾向及程度如何，如果自己或者身邊人出現(xiàn)了類似抑郁癥的癥狀，一定要及時前往醫(yī)院就診。而在治療過程中，醫(yī)生通常會讓抑郁癥患者服用阿戈美拉汀，它是一種新型的用于治療成人抑郁癥的藥物。據(jù)研究資料顯示，抑郁癥的嚴(yán)重程度與生物節(jié)律紊亂相關(guān)，阿戈美拉汀注意到了這一點，在傳統(tǒng)的單胺假說基礎(chǔ)上加入了調(diào)節(jié)生物節(jié)律的機制，通過對 MT1 和 MT2 受體的激動作用，患者的紊亂

    2021-11-17
  • 阿戈美拉汀片的抗焦慮效果如何？

    現(xiàn)在的社會，中青年的壓力還是很大的，不僅要贍養(yǎng)上年紀(jì)的老人，還要養(yǎng)育幼小的孩子，更要面對工作上的各種難題，多方面壓力很容易讓人們產(chǎn)生焦慮。如果長期處于焦慮狀態(tài)會直接造成患者精神狀態(tài)和身體狀態(tài)的損傷，產(chǎn)生一些更為嚴(yán)重的精神上的疾病。因此抵抗焦慮成為了人們重視的話題，那么阿戈美拉汀片的抗焦慮效果如何？有需要的朋友不妨看看下面的詳細(xì)介紹吧。焦慮癥作為常見的一種精神疾病，其癥狀表現(xiàn)有多種，按照急性和慢性來劃分：1、慢性焦慮該種類型焦慮癥也被稱作廣泛性焦慮，主要表現(xiàn)的癥狀包括三個：其一是情緒癥狀，如患者在毫無誘因狀況下始終保持高度緊張的狀況，害怕、恐懼等；其二是植物神經(jīng)癥狀，比如患者頭暈、胸悶、心慌等癥狀；其三是運動性不安，比如坐立難安，煩躁等。2、急性焦慮這也叫做驚恐發(fā)作，該種焦慮癥發(fā)病快，患者腦子清醒，通常會有瀕死感，表現(xiàn)出極度恐懼的特點，心慌、呼吸急促等。當(dāng)患者出現(xiàn)上述表現(xiàn)時，并且這種狀態(tài)已經(jīng)干擾到正常工作和生活時，就需及時就醫(yī)檢查。查看焦慮癥是否并發(fā)有抑郁障礙，因為很多時候焦慮也是抑郁癥的主要表現(xiàn)之一。治療這類焦慮癥時，患者也要考慮到抑郁癥的緩解。目前臨床中主要治療方法是采用藥物治療和心理治療?？菇箲]抑郁方面的藥物中，阿美寧阿戈美拉汀片效果還是不錯的。其成分阿戈美拉汀是第一個褪黑素抗抑郁劑，具有褪黑素受體激動和5-HT2c受體拮抗雙重作用機制：①激動褪黑素受體作用，調(diào)節(jié)生物節(jié)律。②拮抗5-HT2C受體作用，增加前額葉皮質(zhì)的NE、DA水平，并促進(jìn)神經(jīng)再生。換句話說，阿戈美拉汀具有褪黑素受體激動和5-HT2c受體拮抗雙重作用機制，能夠同時有效治療抑郁失眠焦慮的藥物，可以顯著改善伴有頑固性失眠、焦慮情緒的抑郁癥或者其

    2021-11-17
  • 更年期失眠焦慮怎么調(diào)理

    對于上了年紀(jì)的女性朋友來說最痛苦的事情就是更年期的到來，失眠焦慮接踵而至，打破了原本平靜的生活。經(jīng)常性的失眠焦慮讓女性朋友脾氣越來越不好，因此容易影響家庭關(guān)系，還會影響到正常工作，所以大家都非常關(guān)心更年期失眠焦慮怎么調(diào)理，下面我們不妨通過文章內(nèi)容一起來看看吧。關(guān)于更年期失眠你了解多少？更年期女性卵巢功能的衰退會使卵巢雌激素分泌的減少，導(dǎo)致垂體促性腺激素增多，雌激素水平波動或下降而出現(xiàn)一系列內(nèi)分泌失調(diào)的癥狀，約2/3的女性可能會出現(xiàn)不同程度的癥狀，出現(xiàn)面部和頸部皮膚陣陣發(fā)紅，伴有燥熱、出汗，情緒不穩(wěn)定，容易焦慮、焦躁、暴怒等，從而引起失眠。女性在圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后的失眠率可高達(dá)70%，為絕經(jīng)前的1.3~1.6倍，而這些癥狀都是悄悄在女性身上發(fā)生的，但是卻很少女性會意識到這一問題，而且得不到家人的理解，最后導(dǎo)致失眠情況越加嚴(yán)重，長期失眠還會嚴(yán)重危害身體健康，影響生活質(zhì)量。而中醫(yī)認(rèn)為，女子到了四十九歲，任脈虛萎，太沖脈氣血衰弱，性激素水平降低，更年期至，月經(jīng)斷絕，所以形體衰不能生育。此階段本是女性正常的生理衰退變化。但由于體質(zhì)因素，腎虛天癸竭的過程加劇或工作和生活的不同境遇以及來自外界的種種環(huán)境刺激等影響，一些人難以較迅速地適應(yīng)這一階段，使陰陽失去平衡，臟腑氣血不相協(xié)調(diào)，因而圍繞絕經(jīng)前后出現(xiàn)失眠、焦慮等不適癥狀。更年期失眠焦慮怎么調(diào)理？通過上述介紹我們可以看出更年期所出現(xiàn)的失眠、焦慮等癥狀和臟腑失調(diào)有關(guān)，所以建議通過棗椹安神口服液調(diào)理來擺脫更年期癥狀。中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下的棗椹安神口服液是一個兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。該藥組方選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯

    2021-11-17
  • 睡眠淺有哪些癥狀的體現(xiàn)，該怎么調(diào)理提高睡眠質(zhì)量

    睡覺是人們每天必要做的事情，毫不夸張的說，人的一生大約有1/3的時間都要在睡眠中度過。高質(zhì)量的睡眠會使你疲憊一天的身體得到休息，但也有很多人睡眠質(zhì)量比較差，睡眠淺，一有聲音就會立馬醒來。那么，你知道睡眠淺有哪些癥狀的體現(xiàn)嗎？該怎么調(diào)理提高睡眠質(zhì)量？感興趣的朋友，看看以下內(nèi)容吧。如果人們一直存在睡眠淺情況，不僅會造成睡眠質(zhì)量變差，還容易對身體健康造成影響，下面將詳細(xì)的告訴大家睡眠淺有哪些癥狀的體現(xiàn)。1、眠淺多夢。病人自感睡不實，一夜都是似睡非睡的，一閉眼就是夢，一有動靜就醒，有的早醒，不管幾點入睡，早上三點鐘準(zhǔn)醒，醒后再入睡更難。2、睡眠質(zhì)量差。許多患者雖然能夠入睡，可感到睡眠不能解乏，醒后仍有疲勞感。3、睡眠感覺障礙。缺乏睡眠的真實感，許多病人雖然能酣然入睡，但醒后堅信自己沒睡著，而同房間的人或配偶卻說他一直在打呼嚕。4、入睡困難。輾轉(zhuǎn)難眠，入睡時間比以往推后1-3個小時，患者說本來也很困，也想睡覺，可躺在床上就是睡不著，翻來覆去的想一些亂七八糟的事，心靜不下來，睡眠時間明顯減少。5、早困晚醒。有的病人是白天發(fā)困，昏昏欲睡，無精打采，夜間卻興奮不眠，學(xué)習(xí)，開會，上課打盹，看電視靠在沙發(fā)上就睡著，可往床上一躺就又精神了，說什么也睡不著。睡眠淺該怎么調(diào)理提高睡眠質(zhì)量？中醫(yī)對失眠跟身體氣血不足、五臟失調(diào)有關(guān)，統(tǒng)稱為心神失養(yǎng)。一旦心神失養(yǎng)就會引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，造成睡眠淺。因此內(nèi)調(diào)是提高睡眠質(zhì)量的關(guān)鍵，而棗椹安神口服液就不錯。棗椹安神口服液是一個兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。該藥組方選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合

    2021-11-17
  • 精神不振失眠疲勞吃什么調(diào)理身體呢？

    職場上總有一些年輕人，經(jīng)常熬夜、加班、飲食不規(guī)律；再加上工作生活節(jié)奏快，壓力比較大，很容易因失眠導(dǎo)致精神不振、身心疲勞的情況。長期如此不僅損害身體健康，還會影響正常生活和工作。所以大家都比較關(guān)心精神不振失眠疲勞吃什么調(diào)理身體呢？下面來了解一下這方面的內(nèi)容。精神不振失眠疲勞是怎么回事？患者經(jīng)常感到精力不足、萎靡不振、不能用腦、肢體無力、特別是工作稍久，即感注意力不能集中、工作效率顯著減退。還表現(xiàn)為入睡困難、輾轉(zhuǎn)難眠，以致心情煩躁，更難入睡。其次是訴述多夢、易驚醒，或感到睡眠很淺，似乎整夜都未曾入睡。很多患者總是做事丟三落四，說話常常說錯，記不起剛經(jīng)歷過的事。經(jīng)常感到精力不足、睡眠不好、精神易興奮，很可能是因為神經(jīng)衰弱。棗椹安神口服液讓你睡得好、精神好!中醫(yī)認(rèn)為神經(jīng)衰弱屬于“不寐”的范疇，“不寐”的原因主要是心神不安，病位在“心”，但與脾胃虛弱、肝郁、腎陰虧虛等也有關(guān)，可采用養(yǎng)心安神、滋陰補腎、疏肝健脾等方法進(jìn)行治療。所以通過中藥調(diào)理是在適合不過的了，而棗椹安神口服液就不錯。在中醫(yī)絡(luò)病理論指導(dǎo)下的棗椹安神口服液是一個兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理神經(jīng)衰弱的中成藥。該藥組方選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有養(yǎng)心安神、健脾生津、滋陰補腎、清心除煩、清熱疏肝、改善睡眠的作用，可用于各種原因?qū)е碌氖摺Ｅc市面上的西藥相比，棗椹安神口服液是純中藥制劑，九味中藥組方平和，安全有效，不會產(chǎn)生依賴性、成癮性，可全面改善身心健康狀態(tài)。關(guān)于“精神不振失眠疲勞吃什么調(diào)理身體呢？”大家肯定已經(jīng)非常清楚了。說完內(nèi)調(diào)就是外調(diào)了

    2021-11-17
  • 中醫(yī)調(diào)理頭昏腦脹失眠健忘的方法有哪些？

    當(dāng)今社會的人們面臨著學(xué)習(xí)、工作、生活等各種壓力，以至于很多不良情緒無法及時排解、釋放，終而導(dǎo)致失眠多發(fā)，出現(xiàn)頭昏腦脹、失眠健忘等癥狀。而這種長期的失眠健忘、頭暈?zāi)X脹讓人難受不已，所以非常關(guān)心調(diào)理頭昏腦脹失眠健忘的方法，下面跟著小編通過文章內(nèi)容來看看吧。你真的了解頭暈?zāi)X脹失眠健忘嗎？經(jīng)常性失眠就會出現(xiàn)頭暈?zāi)X脹、健忘的情況，所以最需要重視的就是失眠的問題。失眠屬于一種病，是睡眠障礙的一種表現(xiàn)形式。主要是指無法入睡或無法保持睡眠狀態(tài)，導(dǎo)致睡眠不足，包括入睡困難、睡眠淺、早醒、睡眠質(zhì)量差等。如果晚上睡不好，白天就會精神不振，工作效率低，緊張易怒，抑郁、煩悶，嚴(yán)重的還會導(dǎo)致悲觀厭世。長期失眠還會導(dǎo)致人體自身的免疫力下降，對各種疾病的抵抗能力也隨之減弱，若是不及時治療，久而久之則會導(dǎo)致記憶力減退、頭痛、白天精神不振、頭昏腦脹、耳鳴、健忘、神經(jīng)衰弱等。調(diào)理頭昏腦脹失眠健忘的方法什么好呢？失眠是由情志而來，損及臟腑。要想擁有好睡眠則必須疏肝瀉火、祛痰清熱、滋陰降火、健脾寧心、溫膽益氣，虛則補之、實則瀉之。因此不妨試試可兼顧心肝脾腎、整體調(diào)理的棗椹安神口服液。中藥組方平和、安全有效棗椹安神口服液是純中藥制劑，不添加任何西藥成分；選用酸棗仁、靈芝、茯苓養(yǎng)心安神，桑椹、靈芝滋陰補腎，陳皮、山楂、茯苓、靈芝健脾和中，菊花、荷葉、百合清熱疏肝，合理的組方配伍具有安心神，同時益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢、頭暈等癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神。在安全方面，棗椹安神口服液也適合長期服用調(diào)理身體；不會產(chǎn)生依賴性、成癮性，也不會導(dǎo)致頭暈

  • 上班族失眠如何緩解？教你一招！

    在現(xiàn)今的生活中，失眠已經(jīng)是一種常見的現(xiàn)象，很多人有長期失眠的習(xí)慣，特別是上班一族，每天都有做不完的工作，要加班加點，還要面對很多復(fù)雜的人際關(guān)系，因此許多上班族都患上了失眠癥，嚴(yán)重?fù)p害了身體健康。下面一起來看看上班族失眠的原因有哪些？上班族失眠如何緩解？上班族在治療失眠的同時還需要注意哪些方面呢?工作上的心悸以及咖啡等提神的東西刺激之后，就會引發(fā)失眠。還有一些上班族到了新的工作環(huán)境，往往因不適合新的環(huán)境而睡不著或者只睡了很短的時間。這種長期的失眠睡不好不僅讓人精神不好，還會對身體造成更嚴(yán)重的傷害，所以上班族失眠一定要引起重視。那上班族失眠如何緩解呢？而中醫(yī)認(rèn)為失眠的發(fā)生是機體臟腑功能失調(diào)所致，如脾虛、肝郁、腎虛、肝脾不和等導(dǎo)致心神失養(yǎng)或心神被擾而發(fā)病。因此選擇棗椹安神口服液來應(yīng)對上班族失眠就不錯，具有養(yǎng)心安神、健脾生津、滋陰補腎、清心除煩、改善睡眠的作用，可用于各種原因?qū)е碌氖?。其組方獨特，由酸棗仁、桑椹、菊花、茯苓、山楂、百合、陳皮、荷葉和靈芝組成，藥性平和，合理的組方配伍具有安心神，同時益腎、疏肝、健脾的作用，多管齊下，不僅能改善神經(jīng)衰弱引發(fā)的失眠、多夢、頭暈等癥狀，還可以充養(yǎng)腦力、改善記憶、心情舒暢，讓人晚上睡得好，白天更精神。上班族在治療失眠的同時還需要注意哪些方面呢？除了積極用藥治療失眠以外，上班族在平時也要學(xué)會舒緩壓力，找到有效減壓的方法，及時消除不良的消極情緒，保持樂觀積極的心態(tài)；另外要養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，睡前避免喝咖啡濃茶，堅持泡腳、喝熱牛奶等有助于提升睡眠質(zhì)量的習(xí)慣，準(zhǔn)時睡覺準(zhǔn)時起床，就算夜里睡得不好或者是周末也不要賴床，白天避免長時間補覺，規(guī)律作息，使自身的生

    標(biāo)簽：上班族失眠如何緩解
    2021-11-17
  • 小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒，是亨特綜合征嗎

    想必家長在帶娃的時候，都遇到過這樣的現(xiàn)象，叫孩子很多聲，孩子卻沒有什么反應(yīng)，也不愿意理你，這可能是中耳炎反復(fù)發(fā)燒導(dǎo)致的，有的家長會擔(dān)心是否是罕見病的關(guān)系才會有中耳炎反復(fù)發(fā)燒的表現(xiàn)，那么今天我們就來看一看小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒，是亨特綜合征嗎？每個人鼻腔的后兩側(cè)各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡，引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高，鼻咽部這一頭低，而且常處于塌陷狀態(tài)，只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放，所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進(jìn)入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬，當(dāng)患上呼吸道感染，或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時，致病菌非常容易通過咽鼓管進(jìn)入到中耳，引起中耳炎。因此，每逢季節(jié)轉(zhuǎn)換、氣溫下降時，小兒感冒增多，中耳炎的孩子也會增加。約80%的中耳炎都是由感冒引起的，但并非每次感冒都會誘發(fā)中耳炎。小兒中耳炎反復(fù)發(fā)燒，是亨特綜合征嗎？中耳炎反復(fù)發(fā)燒如果伴有其他的異常表現(xiàn)，要高度懷疑是亨特綜合征，也叫黏多糖貯積癥2型，比如發(fā)育落后、骨骼畸形及面容粗糙，還有關(guān)節(jié)強直、爪狀手、短小等異常，進(jìn)行性聽力減退、肝脾腫大等，這些都是黏多糖貯積癥2型會有的一些表現(xiàn)，家長應(yīng)該高度重視。建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥眾多類型中的一種，是由于人體細(xì)胞的溶酶體內(nèi)，降解糖胺聚糖（黏多糖）的水解酶艾度糖醛酸-2-酯酶的缺失，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在人體內(nèi)進(jìn)而導(dǎo)致多器官、多系統(tǒng)功能出現(xiàn)異常。黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥中最常見的類型，約占所有黏多糖貯積癥的一半，其致殘率較高，所以確診和治療都是很重要的，酶替

    2021-11-16
  • 小兒言語發(fā)育延遲跟營養(yǎng)不良有關(guān)嗎，是MPS2嗎

    孩子成長的每一步都得到了一家人的關(guān)注，包括什么時候開始學(xué)說話，學(xué)走路，而如果一個2歲半的小兒除了爸爸媽媽，再不會別的詞語，家長就要重視起來了，有的家長會覺得小兒言語發(fā)育延遲跟營養(yǎng)不良有關(guān)嗎？是MPS2嗎？都知道越小的時候語言能力越強，從寶寶會自己發(fā)出簡單的音節(jié)開始，他就會開始模仿大人。一般一歲左右可以說一些簡單的詞語了，2歲左右可以說一些簡單的句子。與同齡兒相比，有些孩子語言發(fā)育遲緩，有些則發(fā)音不清晰，對此不少家長認(rèn)為，孩子說話有早有晚，老人們常說“貴人語遲”，沒有必要過分關(guān)心，因而對這些孩子不予注意。小兒的語言學(xué)習(xí)有一個基本過程，如1周歲以內(nèi)孩子的發(fā)音一般是無意識或僅有簡單的單音，1~3歲后就能比較明確地表達(dá)自己的意愿和要求了。如果3歲時孩子的發(fā)音仍不清晰，甚至別人聽不懂，那就有問題了。這個時候就需要家長觀察孩子是不是還有以下的一些異常表現(xiàn)：耳鼻喉：反復(fù)耳部感染（>4次/年）頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)?？人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙；外貌：頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮?。▋H適用于年齡4歲以上患兒）；行為：存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn)；運動：運動障礙；心臟：存在心臟雜音或有心臟瓣膜性疾病；神經(jīng)：存在認(rèn)知功能下降或癲癇發(fā)作表現(xiàn)；關(guān)節(jié)及手術(shù)史：存在關(guān)節(jié)僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術(shù)史，如腕管松懈術(shù)、疝氣修補術(shù)、鼓膜造孔術(shù)、腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)。如果孩子伴有上述的一些異常表現(xiàn)，那么要高度懷疑是罕見病MPS2，黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的，建議就近到三甲兒童醫(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測加尿gag檢測即可明確診斷。黏多糖貯積癥2型是一

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